生物化学超全复习资料考试总结
单体酶由一条多肽链组成寡聚酶由多个亚基靠非共价键以共价键聚合而成的酶多酶体系由代谢上相互联系的几种酶聚合形成多酶复合物
单纯酶仅由多肽链构成结合酶由蛋白质和非蛋白质两部分构成,前者称酶蛋白,后者称辅助因子,两者结合形成的结合酶形式称为全酶必需基团与酶的活性密切相关的基团分为结合基团和催化基团
有特定空间结构的区域,能与底物特异结合并将底物转化为产物,这一区域称为酶的活性中心或活性部位酶促反应的特点高度不稳定性,高度催化效率,高度特异性(绝对相对立体异构),酶活力的可调性抑制剂能使酶活性下降而不引起酶蛋白变性的物质
1、不可逆抑制抑制剂与酶的必需有基团以共价键结合引起酶活性丧失,不能用透析、超滤等物理方法除去抑制剂而使酶复活的:硫基酶(重金属离子)丝氨酸酶(有机磷化合物,胆碱酯酶,解磷定解救)2、可逆抑制常以非共价键与酶或酶-底物复合物的特定区域结合,从而使酶的活性降低或丧失①竞争性抑制抑制物与底物结构类似而引起的抑制,两者相互竞争与酶的活性中心结合(丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制,磺胺类药物)②非竞争性抑制抑制物与活性中心以外的必须基团相结合,使酶的构象改变而失去活性③反竞争性抑制抑制物与酶和底物的复合物结合而起到抑制。
酶原没有活性的酶的前体酶原在一定条件下被水解掉部分肽段,并使剩余肽链构象改变而转变成有活性的酶,称为酶原的激活,其实质是酶活性中心的形成或暴露的过程其生理意义:避免活性酶对细胞自身进行消化,并使之在特定部位发挥作用,酶的储存形式
同工酶能催化相同化学反应,但酶分子的组成、结构、理化性质乃至免疫学性质或电泳行为均不同的一组酶乳酸脱氢酶有5种同工酶,LDH1在心肌含量最高,LDH5在肝脏含量最高
糖的生理功能1、氧化供能2、提供合成体内其他物质的原料3、组成人体组织结构的重要成分4、参与组成特殊功能的糖蛋白5、形成许多重要的生物活性物质
葡萄糖或糖原在无氧或缺氧条件下,分解为乳酸同时产生少量能量的过程称为糖的无氧分解或糖酵解胞质糖酵解过程葡萄糖或糖原转变为果糖-1,6-二磷酸(已糖激酶,中间产物葡糖-6-磷酸,果糖磷酸激酶-1)裂解为2分子磷酸丙糖转变为2分子丙酮酸(唯一的脱氢反应,丙酮酸激酶)还原生成2分子乳酸
1分子葡萄糖酵解为2分乳糖,净产生2分子ATP(共4个ATP)三个酶:已糖激酶或葡萄糖激酶、果糖磷酸激酶-1和丙酮酸激酶,反应不可逆
糖酵解的生理意义是机体相对缺氧时补充能量的一种有效方式某些组织在有氧时也通过糖酵解供能糖的有氧氧化葡萄糖在有氧条件下彻底氧化分解生成CO2和H20并释放大量能量的过程
葡萄糖或糖原在细胞质内氧化生成丙酮酸;丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰辅酶A(丙酮酸脱氢酶系);乙酰辅酶A进入三羧酸循环,彻底氧化称为CO2和水
三羧酸循环①乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合生成柠檬酸(柠檬酸合酶)反应不可逆②柠檬酸经顺乌头酸生成异柠檬酸③异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸(异柠檬酸脱氢酶,第一次氧化脱羧)④α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰(α-酮戊二酸脱氢酶系)⑤琥珀酰辅酶A转变为琥珀酸三羧酸循环中唯一的一次底物水平磷酸化⑥琥珀酸脱氢转变为延胡索酸生成2分子ATP⑦延胡索酸转变为苹果酸⑧苹果酸脱氢生成草酰乙酸生成3分子ATP三羧酸循环的特点①是乙酰辅酶A的彻底氧化过程②有三个关键酶③从草酰乙酸开始,最后又生成草酰乙酸糖有氧氧化生理意义1、糖有氧氧化是机体获取能量的主要方式2、三羧酸循环是体内糖、脂肪、和蛋白质三大营养物质分解代谢的最终代谢通路3、三羧酸循环又是糖、脂肪和氨基酸代谢联系的枢纽一分子葡萄糖彻底氧化分解可产生36/38分子ATP,7个关键酶,3个与糖酵解相同
磷酸戊糖途径以葡萄糖-6-磷酸为起点,直接进行脱氢和脱羧反应,生成大量的NADPH和磷酸核糖(戊糖)两个阶段:不可逆的氧化阶段和可逆的非氧化阶段
糖原合成由单糖合成糖原的过程葡萄糖生成葡糖-6-磷酸,在变位酶的作用下转变为葡糖-1-磷酸,在UDPG焦磷酸化酶作用下生成尿苷二磷酸(UDPG)UDPG作为葡萄糖供体,是活性形式,UDPG参与合成糖原
糖原合成特点1、糖原合成需要糖原引物至少含4个葡萄糖(残基)的α-1,4-糖苷键作为引物2、糖原合酶是糖原合成过程中的关键酶3、糖原支链结构的形成需要分支酶的作用4、糖原合成过程需要消耗能量(2个高能磷酸键)5、糖原合成全过程是在胞质中进行
糖原分解(肝糖原分解)糖原分解为葡萄糖的过程糖原封面可偶尔问哦葡萄-1-磷酸脱支酶的作用葡糖-1-磷酸在变位酶作用下转变为葡糖-6-磷酸酶葡糖-6-磷酸酶水解为葡萄糖
糖原分解特点1、糖原磷酸化酶是糖原分解过程中的关键酶2、脱支酶转移3个葡萄糖残基至邻近糖链末端,并
催化分支点α-1,6-糖苷键水解,生成游离葡萄糖3、糖原分解全过程是在胞质内进行
糖异生由非糖物质转变为葡萄糖的过程基本上循糖酵解的逆过程空腹血糖3..89-6.11mmol/L
血糖的来源和去路食物多糖的消化吸收;空腹时肝糖原的分解;饥饿时糖异生氧化分解供能,进食后部分糖合成为肝糖原和肌糖原贮存起来;代谢转变为脂肪、核糖、葡糖醛酸和非必需氨基酸的碳架等
血糖浓度的调节肝脏(餐后肝糖原合成增加;空腹肝糖原分解;饥饿糖异生)肾脏(肾糖阈,超过随尿排出)神经激素(降低血糖,胰岛素;升高血糖,肾上腺素、胰高血糖素、糖皮质激素、生长素、甲状腺激素)生物氧化主要是指糖、脂类和蛋白质等营养物在体内氧化分解逐步释放能量,最终生成CO2和H2O的过程生物氧化特点在近中性、37℃的水溶液中进行反应,需酶催化,有机酸脱羧产生CO2(α-单纯脱羧β-单纯脱羧α-氧化脱羧β-氧化脱羧),H与O2间接反应产生H2O,逐步放能,很大部分用于形成高能化合物
呼吸链是定位于线粒体内膜上的一组排列有序的递氢体和递电子体(酶与辅酶)构成的链状传递体系,也称电子传递链功能把底物脱下的2H经一系列中间传递提的逐步传递,最终交给氧生成水,并释放大量的能量驱动ADP磷酸化生成ATP
呼吸链主要成分及其作用1、烟酰胺脱氢酶类及其辅酶(催化底物分解脱氢)2、黄素蛋白酶类及其辅基(催化底物分解脱氢)3、铁硫蛋白类(电子传递体)4、泛醌Q(递氢体)5、色素细胞类(电子传递体)NADH氧化呼吸链代谢物在相应酶催化下脱2H交给NAD+生成NADH+H+,后者进入NADH氧化呼吸链将与电子依次经过FMN、Fe-S、Q和Cyt类传递,最后交给1/2O2生成H2O驱动ADP磷酸化生成3分子ATPNAD+→[FMN(Fe-S)]→CoQ→Cytb(Fe-S)→Cytc1→Cytc→Cytaa3→1/2O2
FADH2氧化呼吸链(琥珀酸氧化呼吸链)部分代谢物分解脱下的2H交给其辅基FAD接受,进入FADH2氧化呼吸链,与NADH差别在于FADH2直接将氢传给泛醌。生成2分子ATP
[FAD(Fe-S)](琥珀酸)→CoQ→Cytb(Fe-S)→Cytc1→Cytc→Cytaa3→1/2O2
胞液中NADH+H+氧化胞液中生成的NADH不能自由透过线粒体内膜,而必须通过某种转运机制进入线粒体1、甘油-3-磷酸穿梭肌肉及神经组织中进入FADH2氧化呼吸链,生成2分子ATP1葡萄糖可生成36ATP2、苹果酸-天冬氨酸穿梭心肌和肝组织进入NADH氧化呼吸链,生成3分子ATP1葡萄糖可生成38ATPATP的生成:1、底物水平磷酸化在分解代谢过程中,底物因脱氢、脱水等作用而使能量在分子内部重新分布,形成高能磷酸化合物,然后将高能磷酸基团转移给ADP形成ATP的过程2、氧化磷酸化在生物氧化过程中,代谢物脱下的氢经呼吸链氧化生成水时,所释放的能量能够欧联ADP磷酸化生成ATP
影响氧化磷酸化因素1、抑制剂:呼吸链抑制剂,解偶联剂2、ADP调节3、甲状腺激素4、线粒体DNA突变血脂的来源和去路外源性:食物中的脂类,内源性:体内合成的之类和脂库动员释放氧化供能,进入脂库贮存,构成生物膜,转变成其他物质运输形式:脂蛋白血浆脂蛋白组成:脂类+载脂蛋白乳糜微粒(CM)在小肠粘膜细胞中合成,是运输外源性三酰甘油的主要形式极低密度脂蛋白(VLDL)肝脏中合成,运输内源性三酰甘油
低密度脂蛋白(LDL)血浆中由VLDL转变而来,转运肝脏合成的内源性胆固醇至肝外健康人空腹时主要高密度脂蛋白(HDL)在肝脏合成,部分在小肠,将肝外胆固醇逆向转运至肝内代谢
三酰甘油的分解1、脂肪动员贮存在脂库中的三酰甘油,被脂肪酶逐步分解为有利脂肪酸及甘油并释放入血供给给全身各组织氧化利用的过程三酰甘油脂肪酶是限速酶2、甘油的代谢3、脂肪酸的分解:①脂肪的活化(胞质)②脂酰CoA进入线粒体(穿梭--需要肉碱为载体)③脂肪酸的β-氧化(线粒体)④乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化(线粒体)脂肪酸能量生成17/2×N-7N为?碳
乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮是脂肪酸在肝脏氧化分解时所形成的特有的中间代谢物
胆固醇合成肝脏合成能力最强,在胞质和内质网中进行原料:乙酰CoA,NADPH+H+供氢,ATP供能过程:甲羟戊酸合成鲨烯合成胆固醇合成胆固醇转化:胆汁酸类固醇激素维生素D3
必需氨基酸:异亮氨酸甲硫氨酸亮氨酸色氨酸苯丙氨酸苏氨酸赖氨酸半必需氨基酸:酪氨酸半胱氨酸氨基酸的来源:食物蛋白的消化吸收组织蛋白的分解合成非必需氨基酸去路:合成组织蛋白氨基酸的一般代谢氨基酸的特殊代谢
氨基酸的脱氨基作用1、转氨基作用特点:只发生氨基的转移,无游离氨产生;转氨基反应可逆维生素B6的磷酸酯,起氨基传递体作用丙氨酸氨基转移酶和天冬氨基转移酶最重要ALT在肝细胞内活性最高,AST在心肌细胞内活性最高临床常通过测定血清ALT或AST活性变化帮助诊断急性肝炎或心肌梗死2、氧化脱氨基作用氨基酸在酶的作用下,脱氢氧化、水解脱氢,产生游离氨和α-酮酸L-谷氨酸脱氢酶和氨基酸氧化酶特
点:在体内分布广、活性高、特异性强,反应可逆,其逆过程是胞内合成谷氨酸的主要方式3、联合脱氨基作用指把转氨基作用与L-谷氨酸氧化脱氨基作用欧联起来进行生成α-酮酸和氨的过程反应可逆,其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径主要在肝肾组织中4、其他脱氨基作用:丝氨酸经脱水氨基作用生成丙酮酸和氨;半胱氨酸经脱硫化氢脱氨基作用生成丙酮酸和氨;天冬氨酸还可经直接脱氢基作用生成延胡索酸和氨
氨的来源氨基酸脱氢基作用;肠道腐败作用和尿素分解;胺类物质氧化;肾小管上皮细胞水解谷氨酰胺产NH3碱性尿利于NH3被吸收入血,酸性尿利于NH4+排出体外去路在肝脏合成尿素;合成谷氨酰胺;合成其他含氮物氨的转运1、谷氨酰胺运氨作用储氨、运氨、解除氨的一种形式2、葡萄糖-丙氨酸循环使肌肉中的氨以无毒的避难算形式运送到肝;使肝组织为肌肉活动提供能量
鸟氨酸循环首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸,然后瓜氨酸再接受1分子氨生成精氨酸,精氨酸进一步水解产生1分子尿素,并重新生成鸟氨酸,后者进入下一轮循环
尿素的合成过程1、氨基甲酰磷酸的合成:在肝细胞线粒体内,NH3和CO2在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的催化下,由ATP提供能量,缩合成氨基甲酰磷酸。反应不可逆2、瓜氨酸的合成:线粒体氨基甲酰磷酸经鸟氨酸甲酰胺转移酶催化,将氨基甲酰转移至鸟氨酸生成瓜氨酸,不可逆3、精氨酸的合成:瓜氨酸转运至胞质内,受精氨酸代琥珀酸合成酶催化,与天冬氨酸进行缩合生成精氨酸代琥珀酸,同志伴有1分子ATP分解为AMP和PPi,精氨酸代琥珀酸再经裂解酶催化,裂解为精氨酸和延胡索酸4、精氨酸水解生成尿素:在报纸内,精氨酸受精氨酸酶催化水解为尿素和鸟氨酸。鸟氨酸通过线粒体内膜上的载体蛋白又转运入线粒体,继续与氨基甲酰磷酸反应生成瓜氨酸,进入下一轮循环。尿素则通过血液循环送到肾脏随尿排出核苷酸的功能①dNTP和NTP分别作为合成核酸(DNA.RNA)的原料②ATP作为生物体的直接供能物质③UDP-葡萄糖、CDP-胆碱分别为糖原、甘油磷脂合成的活性中间体④AMP是某些辅酶或辅基NAD+、NADP+、HSCoA和FAD的组成成分⑤cAMP、cGMP作为激素的第二信使,参与细胞信息传递尿酸是人体内嘌呤碱分解的终产物,正常含量0.12-0.36mmol/L核苷酸的合成途径:从头合成途径和补救合成途径
腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸的生成以IMP(次黄嘌呤核酸)为起点,在合成酶催化下,由GTP功能,IMP与天冬氨酸缩合生成腺苷酸代琥珀酸中间物,然后在裂解酶催化下释出延胡索酸生成腺嘌呤核苷酸(AMP)。IMP也可在脱氢酶催化下,发生加水脱氢反应,使嘌呤环上C-2氧化生成黄嘌呤核苷酸(XMP);后者进一步受鸟嘌呤核苷酸合成酶催化,接受谷氨酰胺提供的氨基生成鸟嘌呤核苷酸(GMP),该反应需ATP供能。AMP和GMP可连续发生两次磷酸化进一步生成ATP和GTP,作为合成RNA的原料。嘌呤核苷酸的从头合成途径主要在肝内,其次是小肠黏膜和胸腺组织。
抗代谢物指在化学结构上与政策代谢物相似,能够竞争性拮抗正常代谢过程的物质。机理:通过与政策代谢物相互竞争与酶结合,以干扰或一致核苷酸的正常代谢,进而阻断核酸和蛋白质的生物合成
嘧啶核苷酸的从头合成:与嘌呤核苷酸的从头合成途径不同,嘧啶核苷酸的从头合成石先由谷氨酰胺提供氨基,与CO2和天冬氨酸结合生成嘧啶环;后者再与PRPP提供的R-5"-P结合生成尿嘧啶核苷酸(UMP);UMP再逐步转变为胞苷三磷酸(CTP)。三个阶段:嘧啶环的合成,UMP的合成,UMP转变为CTP
脱氧胸苷酸(dTMP)的合成:dTMP是在dUMP水平上使C5发生甲基化而生成,反应需胸苷酸合酶催化,由N5,N10-甲烯基四氢叶酸提供甲基。dUMP可由dUDP水解去磷酸而生成,dUMP也可由dCMP水解脱氨基而成基因是核酸分子中贮存遗传信息的基本单位,含有编码蛋白质多肽链或RNA所必需的全部核苷酸序列。基因组细胞或生物体中全部遗传信息的总和转录以DNA为模板合成RNA,将遗传信息转抄给RNA分子复制以亲代DNA为模板合成子代DNA,将遗传信息准确地从亲代传递给子代
翻译由mRNA中的核苷酸碱基序列所组成的遗传密码决定蛋白质中的氨基酸排列顺序基因表达通过转录和翻译过程,基因的遗传信息在细胞内合成为有特定功能的蛋白质遗传信息从DNA经RNA流向蛋白质的过程,称为遗传信息传递的中心法则逆转录以RNA为模板指导DNA的合成
半保留复制新形成的子代分子中的一条链来自亲代DNA保留下来的,另一条链是新合成的,这样生成的子代DNA分子与亲代DNA分子的碱基排列顺序完全相同
参与DNA复制的主要酶类1、解旋、解链酶类①DNA拓扑异构酶②DNA解链酶③单链DNA结合蛋白2、引物酶与引发3、DNA聚合酶4、DNA连接酶DNA复制的过程1、起始:DNA双链解开为复制叉,形成引发体并合成RNA引物2、延长:在RNA引物的3"-OH
上,DNApolⅢ以4种dNTP为原料,分别以DNA的两条链为模板,由5"→3"方向催化合成互补DNA新链3、终止:需要DNApolⅠ切除引物、填补空隙,然后由DNA连接酶连接封口
逆转录酶催化合成cDNA从单链RNA到DNA双链的合成可分为三步:在同一种逆转录酶作用下,首先以病毒基因组RNA为模板,催化dNTP聚合生成互补DNA单链面产物是RNA-DNA杂化双链;然后催化杂化双链中RNA水解去除;再以剩下的单恋DNA作为模板,合成第2条DNA互补链,即cDNA双链
逆转录酶有三种催化活性:①RNA指导的DNA合成酶②水解RNA-DNA杂化双链中RNA的酶③DNA指导的DNA合成酶DNA的突变DNA核苷酸碱基序列永久的改变,也称DNA损伤
点突变是DNA分子上一个碱基的变异。1、转换:同型碱基变异2、颠换:异型碱基变异
切除修护在一系列酶的作用下,将DNA分子中受损部分切除,并以完整的另一条链为模板进行修补合成,取代被切去的部分,使DNA恢复正常结构的过程。这是细胞内最重要和有效的修复方式转录所需要的原料为四种核糖核苷三磷酸:ATP\\GTP\\CTP\\UTP作为RNA聚合酶的底物
转录的过程1、起始:σ亚基带动RNA聚合酶以全酶形式结合在DNA的转录起始部位,促使DNA双链局部解开,使第一个核苷酸链接上去,启动转录2、延长:由核心酶沿着DNA模板链3"→5"方向滑动,催化合成5"→3"方向的RNA链3、终止:①依赖ρ因子的转录终止②依赖茎环结构的终止起始密码子AUG终止密码子UAA\\UAG\\UGA
遗传密码的特点1、遗传密码阅读的方向性(5"→3"N端→C端)2、遗传密码的连续性(插入一个碱基或缺失一个碱基的突变时,都会引起mRNA的阅读框移位,造成翻译产物氨基酸顺序的改变)3、遗传密码的简并性(除了色氨酸和甲硫氨酸各有1个密码子外,其余每种氨基酸都有2-6个密码子。一种氨基酸具有2个或2个以上密码子的现象称为遗传密码的简并性)4、遗传密码的通用性(从原核生物到人类都共用同一套遗传密码)tRNA的作用既能辨认mRNA密码子,又能结合氨基酸的连接物
摆动配对tRNA分子的反密码子辨认mRNA上的密码子是,按5"→3"方向,反密码子的第1位碱基与密码子的第3位碱基互补结合时,有时并不严格遵守常见的碱基配对规律
核糖体是由几种rRNA与数十种蛋白质共同构成的超大分子复合体。由大小两个亚基组成细胞质中的核糖体有两类附着于糙面内质网游离于胞质内
蛋白质生物合成从核糖体大小的亚基聚合在mRNA5"端AUG部位开始,沿着mRNA模板链5"→3"方向移动,由tRNA反密码子通过碱基互补配对“阅读”mRNA三联体遗传密码并携带特定氨基酸在核糖体上“对号入座”,将氨基酸N端→C端方向链接起来构成多肽链,直至核糖体在mRNA3"端遇到终止信号而使大小亚基解体为止肝脏在脂类代谢中的作用1、促进脂类的消化吸收2、肝脏是脂肪酸分解、合成和改造的主要场所3、肝脏是合成脂蛋白和磷脂的主要场所4、肝脏是胆固醇代谢的重要器官
肝脏在蛋白质代谢1、肝脏是氨基酸分解的主要场所2、肝脏是合成蛋白质的重要器官3、合成尿素以解氨毒肝脏在维生素1、促进脂溶性维生素的吸收2、贮存多种维生素3、参与多种B族维生素代谢转变为辅酶胆酸和鹅脱氧胆酸以胆固醇为原料直接合成,称为初级胆汁酸脱氧胆酸和石胆酸在肠菌作用下转变而成,称为次级胆汁酸
胆汁酸的肠肝循环各种胆汁酸随胆汁分泌排入肠道后,只有一小部分受肠菌作用后排出体外,极大部分胆汁酸又重吸收经门静脉回到肝脏,再随胆汁分泌排入肠道。通过胆汁酸的肠肝循环,每天循环6~12次,可使有限的胆汁酸被反复利用,以能最大限度地发挥胆汁酸盐的作用。弥补胆汁酸的不足,有利脂类消化吸收,还可维持胆汁中胆固醇的溶解状态
胆汁酸的功能1、促进脂类消化与吸收2、抑制胆固醇在胆汁中析出沉淀(结石)
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单体酶由一条多肽链组成寡聚酶由多个亚基靠非共价键以共价键聚合而成的酶多酶体系由代谢上相互联系的几种酶聚合形成多酶复合物
单纯酶仅由多肽链构成结合酶由蛋白质和非蛋白质两部分构成,前者称酶蛋白,后者称辅助因子,两者结合形成的结合酶形式称为全酶必需基团与酶的活性密切相关的基团分为结合基团和催化基团
有特定空间结构的区域,能与底物特异结合并将底物转化为产物,这一区域称为酶的活性中心或活性部位酶促反应的特点高度不稳定性,高度催化效率,高度特异性(绝对相对立体异构),酶活力的可调性抑制剂能使酶活性下降而不引起酶蛋白变性的物质
1、不可逆抑制抑制剂与酶的必需有基团以共价键结合引起酶活性丧失,不能用透析、超滤等物理方法除去抑制剂而使酶复活的:硫基酶(重金属离子)丝氨酸酶(有机磷化合物,胆碱酯酶,解磷定解救)
2、可逆抑制常以非共价键与酶或酶-底物复合物的特定区域结合,从而使酶的活性降低或丧失①竞争性抑制抑制物与底物结构类似而引起的抑制,两者相互竞争与酶的活性中心结合(丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制,磺胺类药物)②非竞争性抑制抑制物与活性中心以外的必须基团相结合,使酶的构象改变而失去活性③反竞争性抑制抑制物与酶和底物的复合物结合而起到抑制。
酶原没有活性的酶的前体酶原在一定条件下被水解掉部分肽段,并使剩余肽链构象改变而转变成有活性的酶,称为酶原的激活,其实质是酶活性中心的形成或暴露的过程其生理意义:避免活性酶对细胞自身进行消化,并使之在特定部位发挥作用,酶的储存形式
同工酶能催化相同化学反应,但酶分子的组成、结构、理化性质乃至免疫学性质或电泳行为均不同的一组酶乳酸脱氢酶有5种同工酶,LDH1在心肌含量最高,LDH5在肝脏含量最高
糖的生理功能1、氧化供能2、提供合成体内其他物质的原料3、组成人体组织结构的重要成分4、参与组成特殊功能的糖蛋白5、形成许多重要的生物活性物质
葡萄糖或糖原在无氧或缺氧条件下,分解为乳酸同时产生少量能量的过程称为糖的无氧分解或糖酵解胞质糖酵解过程葡萄糖或糖原转变为果糖-1,6-二磷酸(已糖激酶,中间产物葡糖-6-磷酸,果糖磷酸激酶-1)裂解为2分子磷酸丙糖转变为2分子丙酮酸(唯一的脱氢反应,丙酮酸激酶)还原生成2分子乳酸
1分子葡萄糖酵解为2分乳糖,净产生2分子ATP(共4个ATP)三个酶:已糖激酶或葡萄糖激酶、果糖磷酸激酶-1和丙酮酸激酶,反应不可逆
糖酵解的生理意义是机体相对缺氧时补充能量的一种有效方式某些组织在有氧时也通过糖酵解供能糖的有氧氧化葡萄糖在有氧条件下彻底氧化分解生成CO2和H20并释放大量能量的过程
葡萄糖或糖原在细胞质内氧化生成丙酮酸;丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰辅酶A(丙酮酸脱氢酶系);乙酰辅酶A进入三羧酸循环,彻底氧化称为CO2和水
三羧酸循环①乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合生成柠檬酸(柠檬酸合酶)反应不可逆②柠檬酸经顺乌头酸生成异柠檬酸③异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸(异柠檬酸脱氢酶,第一次氧化脱羧)④α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰(α-酮戊二酸脱氢酶系)⑤琥珀酰辅酶A转变为琥珀酸三羧酸循环中唯一的一次底物水平磷酸化⑥琥珀酸脱氢转变为延胡索酸生成2分子ATP⑦延胡索酸转变为苹果酸⑧苹果酸脱氢生成草酰乙酸生成3分子ATP
三羧酸循环的特点①是乙酰辅酶A的彻底氧化过程②有三个关键酶③从草酰乙酸开始,最后又生成草酰乙酸糖有氧氧化生理意义1、糖有氧氧化是机体获取能量的主要方式2、三羧酸循环是体内糖、脂肪、和蛋白质三大营养物质分解代谢的最终代谢通路3、三羧酸循环又是糖、脂肪和氨基酸代谢联系的枢纽一分子葡萄糖彻底氧化分解可产生36/38分子ATP,7个关键酶,3个与糖酵解相同
磷酸戊糖途径以葡萄糖-6-磷酸为起点,直接进行脱氢和脱羧反应,生成大量的NADPH和磷酸核糖(戊糖)两个阶段:不可逆的氧化阶段和可逆的非氧化阶段
糖原合成由单糖合成糖原的过程葡萄糖生成葡糖-6-磷酸,在变位酶的作用下转变为葡糖-1-磷酸,在UDPG焦磷酸化酶作用下生成尿苷二磷酸(UDPG)UDPG作为葡萄糖供体,是活性形式,UDPG参与合成糖原
糖原合成特点1、糖原合成需要糖原引物至少含4个葡萄糖(残基)的α-1,4-糖苷键作为引物2、糖原合酶是糖原合成过程中的关键酶3、糖原支链结构的形成需要分支酶的作用4、糖原合成过程需要消耗能量(2个高能磷酸键)5、糖原合成全过程是在胞质中进行
糖原分解(肝糖原分解)糖原分解为葡萄糖的过程糖原封面可偶尔问哦葡萄-1-磷酸脱支酶的作用葡糖-1-磷酸在变位酶作用下转变为葡糖-6-磷酸酶葡糖-6-磷酸酶水解为葡萄糖
糖原分解特点1、糖原磷酸化酶是糖原分解过程中的关键酶2、脱支酶转移3个葡萄糖残基至邻近糖链末端,并催化分支点α-1,6-糖苷键水解,生成游离葡萄糖3、糖原分解全过程是在胞质内进行
糖异生由非糖物质转变为葡萄糖的过程基本上循糖酵解的逆过程空腹血糖3..89-6.11mmol/L
血糖的来源和去路食物多糖的消化吸收;空腹时肝糖原的分解;饥饿时糖异生氧化分解供能,进食后部分糖合成为肝糖原和肌糖原贮存起来;代谢转变为脂肪、核糖、葡糖醛酸和非必需氨基酸的碳架等
血糖浓度的调节肝脏(餐后肝糖原合成增加;空腹肝糖原分解;饥饿糖异生)肾脏(肾糖阈,超过随尿排出)神经激素(降低血糖,胰岛素;升高血糖,肾上腺素、胰高血糖素、糖皮质激素、生长素、甲状腺激素)生物氧化主要是指糖、脂类和蛋白质等营养物在体内氧化分解逐步释放能量,最终生成CO2和H2O的过程生物氧化特点在近中性、37℃的水溶液中进行反应,需酶催化,有机酸脱羧产生CO2(α-单纯脱羧β-单纯脱羧α-氧化脱羧β-氧化脱羧),H与O2间接反应产生H2O,逐步放能,很大部分用于形成高能化合物
呼吸链是定位于线粒体内膜上的一组排列有序的递氢体和递电子体(酶与辅酶)构成的链状传递体系,也称电子传递链功能把底物脱下的2H经一系列中间传递提的逐步传递,最终交给氧生成水,并释放大量的能量驱动ADP磷酸化生成ATP
呼吸链主要成分及其作用1、烟酰胺脱氢酶类及其辅酶(催化底物分解脱氢)2、黄素蛋白酶类及其辅基(催化底物分解脱氢)3、铁硫蛋白类(电子传递体)4、泛醌Q(递氢体)5、色素细胞类(电子传递体)
NADH氧化呼吸链代谢物在相应酶催化下脱2H交给NAD+生成NADH+H+,后者进入NADH氧化呼吸链将与电子依次经过FMN、Fe-S、Q和Cyt类传递,最后交给1/2O2生成H2O驱动ADP磷酸化生成3分子ATPNAD+→[FMN(Fe-S)]→CoQ→Cytb(Fe-S)→Cytc1→Cytc→Cytaa3→1/2O2
FADH2氧化呼吸链(琥珀酸氧化呼吸链)部分代谢物分解脱下的2H交给其辅基FAD接受,进入FADH2氧化呼吸链,与NADH差别在于FADH2直接将氢传给泛醌。生成2分子ATP
[FAD(Fe-S)](琥珀酸)→CoQ→Cytb(Fe-S)→Cytc1→Cytc→Cytaa3→1/2O2
胞液中NADH+H+氧化胞液中生成的NADH不能自由透过线粒体内膜,而必须通过某种转运机制进入线粒体1、甘油-3-磷酸穿梭肌肉及神经组织中进入FADH2氧化呼吸链,生成2分子ATP1葡萄糖可生成36ATP2、苹果酸-天冬氨酸穿梭心肌和肝组织进入NADH氧化呼吸链,生成3分子ATP1葡萄糖可生成38ATPATP的生成:1、底物水平磷酸化在分解代谢过程中,底物因脱氢、脱水等作用而使能量在分子内部重新分布,形成高能磷酸化合物,然后将高能磷酸基团转移给ADP形成ATP的过程2、氧化磷酸化在生物氧化过程中,代谢物脱下的氢经呼吸链氧化生成水时,所释放的能量能够欧联ADP磷酸化生成ATP
影响氧化磷酸化因素1、抑制剂:呼吸链抑制剂,解偶联剂2、ADP调节3、甲状腺激素4、线粒体DNA突变血脂的来源和去路外源性:食物中的脂类,内源性:体内合成的之类和脂库动员释放氧化供能,进入脂库贮存,构成生物膜,转变成其他物质运输形式:脂蛋白血浆脂蛋白组成:脂类+载脂蛋白乳糜微粒(CM)在小肠粘膜细胞中合成,是运输外源性三酰甘油的主要形式极低密度脂蛋白(VLDL)肝脏中合成,运输内源性三酰甘油
低密度脂蛋白(LDL)血浆中由VLDL转变而来,转运肝脏合成的内源性胆固醇至肝外健康人空腹时主要高密度脂蛋白(HDL)在肝脏合成,部分在小肠,将肝外胆固醇逆向转运至肝内代谢
三酰甘油的分解1、脂肪动员贮存在脂库中的三酰甘油,被脂肪酶逐步分解为有利脂肪酸及甘油并释放入血供给给全身各组织氧化利用的过程三酰甘油脂肪酶是限速酶2、甘油的代谢3、脂肪酸的分解:①脂肪的活化(胞质)②脂酰CoA进入线粒体(穿梭--需要肉碱为载体)③脂肪酸的β-氧化(线粒体)④乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化(线粒体)脂肪酸能量生成17/2×N-7N为?碳
乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮是脂肪酸在肝脏氧化分解时所形成的特有的中间代谢物
胆固醇合成肝脏合成能力最强,在胞质和内质网中进行原料:乙酰CoA,NADPH+H+供氢,ATP供能过程:甲羟戊酸合成鲨烯合成胆固醇合成胆固醇转化:胆汁酸类固醇激素维生素D3
必需氨基酸:异亮氨酸甲硫氨酸亮氨酸色氨酸苯丙氨酸苏氨酸赖氨酸半必需氨基酸:酪氨酸半胱氨酸氨基酸的来源:食物蛋白的消化吸收组织蛋白的分解合成非必需氨基酸去路:合成组织蛋白氨基酸的一般代谢氨基酸的特殊代谢
氨基酸的脱氨基作用1、转氨基作用特点:只发生氨基的转移,无游离氨产生;转氨基反应可逆维生素B6的磷酸酯,起氨基传递体作用丙氨酸氨基转移酶和天冬氨基转移酶最重要ALT在肝细胞内活性最高,AST在心肌细胞内活性最高临床常通过测定血清ALT或AST活性变化帮助诊断急性肝炎或心肌梗死2、氧化脱氨基作用氨基酸在酶的作用下,脱氢氧化、水解脱氢,产生游离氨和α-酮酸L-谷氨酸脱氢酶和氨基酸氧化酶特点:在体内分布广、活性高、特异性强,反应可逆,其逆过程是胞内合成谷氨酸的主要方式3、联合脱氨基作用指把转氨基作用与L-谷氨酸氧化脱氨基作用欧联起来进行生成α-酮酸和氨的过程反应可逆,其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径主要在肝肾组织中4、其他脱氨基作用:丝氨酸经脱水氨基作用生成丙酮酸和氨;半胱氨酸经脱硫化氢脱氨基作用生成丙酮酸和氨;天冬氨酸还可经直接脱氢基作用生成延胡索酸和氨
氨的来源氨基酸脱氢基作用;肠道腐败作用和尿素分解;胺类物质氧化;肾小管上皮细胞水解谷氨酰胺产NH3碱性尿利于NH3被吸收入血,酸性尿利于NH4+排出体外去路在肝脏合成尿素;合成谷氨酰胺;合成其他含氮物氨的转运1、谷氨酰胺运氨作用储氨、运氨、解除氨的一种形式2、葡萄糖-丙氨酸循环使肌肉中的氨以无毒的避难算形式运送到肝;使肝组织为肌肉活动提供能量
鸟氨酸循环首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸,然后瓜氨酸再接受1分子氨生成精氨酸,精氨酸进一步水解产生1分子尿素,并重新生成鸟氨酸,后者进入下一轮循环
尿素的合成过程1、氨基甲酰磷酸的合成:在肝细胞线粒体内,NH3和CO2在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的催化下,由ATP提供能量,缩合成氨基甲酰磷酸。反应不可逆2、瓜氨酸的合成:线粒体氨基甲酰磷酸经鸟氨酸甲酰胺转移酶催化,将氨基甲酰转移至鸟氨酸生成瓜氨酸,不可逆3、精氨酸的合成:瓜氨酸转运至胞质内,受精氨酸代琥珀酸合成酶催化,与天冬氨酸进行缩合生成精氨酸代琥珀酸,同志伴有1分子ATP分解为AMP和PPi,精氨酸代琥珀酸再经裂解酶催化,裂解为精氨酸和延胡索酸4、精氨酸水解生成尿素:在报纸内,精氨酸受精氨酸酶催化水解为尿素和鸟氨酸。鸟氨酸通过线粒体内膜上的载体蛋白又转运入线粒体,继续与氨基甲酰磷酸反应生成瓜氨酸,进入下一轮循环。尿素则通过血液循环送到肾脏随尿排出核苷酸的功能①dNTP和NTP分别作为合成核酸(DNA.RNA)的原料②ATP作为生物体的直接供能物质③UDP-葡萄糖、CDP-胆碱分别为糖原、甘油磷脂合成的活性中间体④AMP是某些辅酶或辅基NAD+、NADP+、HSCoA和FAD的组成成分⑤cAMP、cGMP作为激素的第二信使,参与细胞信息传递尿酸是人体内嘌呤碱分解的终产物,正常含量0.12-0.36mmol/L核苷酸的合成途径:从头合成途径和补救合成途径
腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸的生成以IMP(次黄嘌呤核酸)为起点,在合成酶催化下,由GTP功能,IMP与天冬氨酸缩合生成腺苷酸代琥珀酸中间物,然后在裂解酶催化下释出延胡索酸生成腺嘌呤核苷酸(AMP)。IMP也可在脱氢酶催化下,发生加水脱氢反应,使嘌呤环上C-2氧化生成黄嘌呤核苷酸(XMP);后者进一步受鸟嘌呤核苷酸合成酶催化,接受谷氨酰胺提供的氨基生成鸟嘌呤核苷酸(GMP),该反应需ATP供能。AMP和GMP可连续发生两次磷酸化进一步生成ATP和GTP,作为合成RNA的原料。嘌呤核苷酸的从头合成途径主要在肝内,其次是小肠黏膜和胸腺组织。
抗代谢物指在化学结构上与政策代谢物相似,能够竞争性拮抗正常代谢过程的物质。机理:通过与政策代谢物相互竞争与酶结合,以干扰或一致核苷酸的正常代谢,进而阻断核酸和蛋白质的生物合成嘧啶核苷酸的从头合成:与嘌呤核苷酸的从头合成途径不同,嘧啶核苷酸的从头合成石先由谷氨酰胺提供氨基,与CO2和天冬氨酸结合生成嘧啶环;后者再与PRPP提供的R-5"-P结合生成尿嘧啶核苷酸(UMP);UMP再逐步转变为胞苷三磷酸(CTP)。三个阶段:嘧啶环的合成,UMP的合成,UMP转变为CTP
脱氧胸苷酸(dTMP)的合成:dTMP是在dUMP水平上使C5发生甲基化而生成,反应需胸苷酸合酶催化,由N5,N10-甲烯基四氢叶酸提供甲基。dUMP可由dUDP水解去磷酸而生成,dUMP也可由dCMP水解脱氨基而成基因是核酸分子中贮存遗传信息的基本单位,含有编码蛋白质多肽链或RNA所必需的全部核苷酸序列。基因组细胞或生物体中全部遗传信息的总和转录以DNA为模板合成RNA,将遗传信息转抄给RNA分子复制以亲代DNA为模板合成子代DNA,将遗传信息准确地从亲代传递给子代
翻译由mRNA中的核苷酸碱基序列所组成的遗传密码决定蛋白质中的氨基酸排列顺序基因表达通过转录和翻译过程,基因的遗传信息在细胞内合成为有特定功能的蛋白质遗传信息从DNA经RNA流向蛋白质的过程,称为遗传信息传递的中心法则逆转录以RNA为模板指导DNA的合成
半保留复制新形成的子代分子中的一条链来自亲代DNA保留下来的,另一条链是新合成的,这样生成的子代DNA分子与亲代DNA分子的碱基排列顺序完全相同
参与DNA复制的主要酶类1、解旋、解链酶类①DNA拓扑异构酶②DNA解链酶③单链DNA结合蛋白2、引物酶与引发3、DNA聚合酶4、DNA连接酶
DNA复制的过程1、起始:DNA双链解开为复制叉,形成引发体并合成RNA引物2、延长:在RNA引物的3"-OH上,DNApolⅢ以4种dNTP为原料,分别以DNA的两条链为模板,由5"→3"方向催化合成互补DNA新链3、终止:需要DNApolⅠ切除引物、填补空隙,然后由DNA连接酶连接封口逆转录酶催化合成cDNA从单链RNA到DNA双链的合成可分为三步:在同一种逆转录酶作用下,首先以病毒基因组RNA为模板,催化dNTP聚合生成互补DNA单链面产物是RNA-DNA杂化双链;然后催化杂化双链中RNA水解去除;再以剩下的单恋DNA作为模板,合成第2条DNA互补链,即cDNA双链
逆转录酶有三种催化活性:①RNA指导的DNA合成酶②水解RNA-DNA杂化双链中RNA的酶③DNA指导的DNA合成酶DNA的突变DNA核苷酸碱基序列永久的改变,也称DNA损伤
点突变是DNA分子上一个碱基的变异。1、转换:同型碱基变异2、颠换:异型碱基变异
切除修护在一系列酶的作用下,将DNA分子中受损部分切除,并以完整的另一条链为模板进行修补合成,取代被切去的部分,使DNA恢复正常结构的过程。这是细胞内最重要和有效的修复方式转录所需要的原料为四种核糖核苷三磷酸:ATP\\GTP\\CTP\\UTP作为RNA聚合酶的底物
转录的过程1、起始:σ亚基带动RNA聚合酶以全酶形式结合在DNA的转录起始部位,促使DNA双链局部解开,使第一个核苷酸链接上去,启动转录2、延长:由核心酶沿着DNA模板链3"→5"方向滑动,催化合成5"→3"方向的RNA链3、终止:①依赖ρ因子的转录终止②依赖茎环结构的终止起始密码子AUG终止密码子UAA\\UAG\\UGA
遗传密码的特点1、遗传密码阅读的方向性(5"→3"N端→C端)2、遗传密码的连续性(插入一个碱基或缺失一个碱基的突变时,都会引起mRNA的阅读框移位,造成翻译产物氨基酸顺序的改变)3、遗传密码的简并性(除了色氨酸和甲硫氨酸各有1个密码子外,其余每种氨基酸都有2-6个密码子。一种氨基酸具有2个或2个以上密码子的现象称为遗传密码的简并性)4、遗传密码的通用性(从原核生物到人类都共用同一套遗传密码)tRNA的作用既能辨认mRNA密码子,又能结合氨基酸的连接物
摆动配对tRNA分子的反密码子辨认mRNA上的密码子是,按5"→3"方向,反密码子的第1位碱基与密码子的第3位碱基互补结合时,有时并不严格遵守常见的碱基配对规律
核糖体是由几种rRNA与数十种蛋白质共同构成的超大分子复合体。由大小两个亚基组成细胞质中的核糖体有两类附着于糙面内质网游离于胞质内
蛋白质生物合成从核糖体大小的亚基聚合在mRNA5"端AUG部位开始,沿着mRNA模板链5"→3"方向移动,由tRNA反密码子通过碱基互补配对“阅读”mRNA三联体遗传密码并携带特定氨基酸在核糖体上“对号入座”,将氨基酸N端→C端方向链接起来构成多肽链,直至核糖体在mRNA3"端遇到终止信号而使大小亚基解体为止肝脏在脂类代谢中的作用1、促进脂类的消化吸收2、肝脏是脂肪酸分解、合成和改造的主要场所3、肝脏是合成脂蛋白和磷脂的主要场所4、肝脏是胆固醇代谢的重要器官
肝脏在蛋白质代谢1、肝脏是氨基酸分解的主要场所2、肝脏是合成蛋白质的重要器官3、合成尿素以解氨毒肝脏在维生素1、促进脂溶性维生素的吸收2、贮存多种维生素3、参与多种B族维生素代谢转变为辅酶胆酸和鹅脱氧胆酸以胆固醇为原料直接合成,称为初级胆汁酸脱氧胆酸和石胆酸在肠菌作用下转变而成,称为次级胆汁酸胆汁酸的肠肝循环各种胆汁酸随胆汁分泌排入肠道后,只有一小部分受肠菌作用后排出体外,极大部分胆汁酸又重吸收经门静脉回到肝脏,再随胆汁分泌排入肠道。通过胆汁酸的肠肝循环,每天循环6~12次,可使有限的胆汁酸被反复利用,以能最大限度地发挥胆汁酸盐的作用。弥补胆汁酸的不足,有利脂类消化吸收,还可维持胆汁中胆固醇的溶解状态
胆汁酸的功能1、促进脂类消化与吸收2、抑制胆固醇在胆汁中析出沉淀(结石)
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