神经内科 总结
名解
internalcapsule：内囊，指位于尾状核、豆状核及丘脑之间的白质结构，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，其纤维呈扇形放射至大脑皮质。上行纤维是丘脑内侧核至额叶皮质的纤维（丘脑前辐射），下行纤维是额叶脑桥束（额桥束）。损害后出现“三偏”综合征，即对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。见于脑出血及脑梗死等。
transientischemicattack，TIA：短暂性脑缺血发作，是由颅内动脉病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-15分钟，多在1小时内恢复，不超过24小时。不遗留神经功能缺损症状和体征，影像学（CT、MRI）检查无责任病灶。
ischemicpenumbra：缺血半暗带，脑缺血后坏死周围的脑组织，其血流灌注水平低于维持正常脑功能的血流水平，但高于引起脑形态结构发生改变的脑血流水平。其为潜在的可逆性损伤的梗死周边区，该区域如不能在时间窗内使血流得到恢复或采取其他的措施阻止细胞的死亡过程，即可发展为梗死。
statusepilepticus，SE：癫痫持续状态，是指癫痫全身性发作在两次发作间意识不清楚，单次发作持续30分钟或在短时间内频繁发作。
Willis环：脑底动脉环，由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成，前交通动脉使两侧大脑前动脉互相沟通，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。
Wallenbergsyndrome：延髓背外侧综合症，病变位于延髓上段的背外侧区。常见的原因是小脑后下动脉或椎动脉血栓形成.
1前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震；
2疑核及舌咽、迷走神经损害：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；3小脑绳状体损害：病灶侧共济失调；4交感神经下行纤维损害：Horner综合征；
5三叉神经脊髓及脊束核损害：同侧面部痛、温觉缺失；6脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失
布朗-塞卡尔综合征（Brown-Sequardsyndrome）：又称脊髓半切综合征，表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪（锥体束损害）和深感觉障碍（薄束、楔束损害），对侧痛、温度觉障碍（脊髓丘脑束损害），多见于脊髓肿瘤早期。简答
一、重症肌无力危象鉴别：
1肌无力危象：占95%，为疾病发展严重的表现，注射新斯的明后显著好转为本危象特点。
2胆碱能危象：占4%，系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而加重。
3反拗性危象：占1%，在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；且注射新斯的明后无效、也不加重症状。
主要鉴别上两种，靠腾喜龙试验鉴别：症状加重→胆碱能危象，症状减轻→肌无力危象二、重症肌无力的临床表现、辅助检查:
临床表现：一般症状包括：上睑下垂、复视、构音不清、咀嚼、吞咽困难、四肢肌无力、慢性疲劳、呼吸困难。1受累骨骼肌病态疲劳：骨骼肌易疲劳，肌无力呈波动性，呈“晨轻暮重”，劳累后加重，休息后减轻，缓解-复发交替。2骨骼肌以外的系统：可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。严重呼吸肌受累可引起危象。可引起突然死亡。
心电图发现T波平坦，S-T低平，心率快。新斯的明用药后可恢复。CNS：癫痫、锥体束征阳性。随免疫治疗而消失。
平滑肌：麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。随激素治疗而好转。
3合并症：甲状腺功能亢进，甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状旁腺疾病、肾上腺疾病、干燥综合症、
1糖尿病、白斑、格林-巴利综合征、多发性肌炎、溃疡性结肠炎。
5%重症肌无力病人有甲状腺功能障碍。所有甲状腺病，包括甲状腺肿、粘液水肿、Grave’s病和桥本氏甲状腺炎都可合并肌无力。辅助检查：
1、疲劳试验（Jollytest）：令病人重复某一相关动作20-30次，或持续1-2min，受累肌肉无力明显加重为阳性。2、胆碱酯酶抑制剂试验：新斯的明试验、依酚氯铵(腾喜龙)试验
3、神经肌肉电生理检查：重复神经电刺激检查：低频刺激递减程度在10%-15%以上，高频刺激递减程度在30%以上为阳性；单纤维肌电图、常规肌电图和神经传导速度
4、AChR抗体滴度测定：80-90％全身型MGAChR抗体浓度明显升高，眼肌型MG不明显，抗体滴度与临床症状严重程度不成正比。
5、胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查三、脑血管病的I、II级预防
I级预防指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到使脑血管病不发生或者推迟发生的目的。包括：防治高血压、防止心脏病、防治糖尿病、防治血脂异常、戒烟、戒酒、控制体重、颈动脉狭窄、降低纤维蛋白原水平、适度的体育锻炼和合理膳食。
II级预防是针对发生过一次或多次脑卒中的患者，通过寻找卒中事件发生的原因，针对所有可干预的危险因素进行治疗，达到降低卒中复发危险性的目的。对已发生卒中的患者选择必要的影像学检查或其他实验室检查以明确患者的卒中类型及相关危险因素。包括病因预防、抗血小板聚集药物、卒中后认知障碍的干预、卒中后抑郁的干预。选择考点：
P6视觉传导径路及各部位损伤表现a.视神经-左眼全盲；b.视交叉-双眼颞侧偏盲；c.视交叉外侧-左眼鼻侧偏盲；d.视束-右侧同向性偏盲
e.内囊后肢视辐射全部-右侧同向性偏盲；
f.视辐射下部（颞叶）-双眼右侧同向性上象限盲；g.视辐射上部（顶叶）-双眼右侧同向性下象限盲；h.枕叶皮质（视中枢）-右侧同向性偏盲，黄斑回避
P8损害表现及定位：
动眼神经：支配上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、上睑提肌、瞳孔括约肌。
动眼神经麻痹：动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血，动眼神经完全麻痹。症状为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失，并有复视。
Horner综合征的基本表现为交感神经受损，包括1）瞳孔缩小；2）眼裂变小；3）同侧面部无汗；4）眼球内陷。滑车神经麻痹：上斜肌瘫痪展神经麻痹：外直肌瘫痪。
P15中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的鉴别（睑裂以上是否受累，受累为周围性神经麻痹）：
1中枢性面神经麻痹：为上运动神经元损伤所致，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束。临床仅表现为病灶对侧
2下部面肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌（额肌、眼轮匝肌）不受累。常见于脑血管病。
2周围性面神经麻痹：为下运动神经元损伤所致，病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现为同侧上、下部面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色巩膜，称为Bell征。患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，不能吹口哨，吃饭时食物存于颊部与齿龈之间。耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，称为亨特综合症（Hunt’ssyndrome）。多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。P21锥体系统从哪到哪，受损症状
上运动神经元（锥体系统）包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。受损症状见鉴别。
P24上、下运动神经元瘫痪的鉴别
瘫痪部位肌张力腱反射病理反射肌萎缩肌束性颤动肌电图P29节段性感觉支配
乳头平面T4，剑突T6，肋缘T8，脐平面T10，腹股沟为T12和L1。.P33大脑半球---病变交叉---优势半球（语言中枢所在）受累
古茨曼综合症（gerstmannsyndrome）：优势半球顶叶角回皮质损害所致，临床表现为四主症：1计算不能；2不能辨别手指；3不能辨别左右；4书写不能。
P45脑桥综合症表现Millard-Gubler综合征：展神经核损害：病灶侧展神经麻痹；面神经损害：病灶侧周围性面神经麻痹；锥体束损害：对侧中枢性偏瘫；如累及脊髓丘脑侧束：对侧偏身感觉障碍。
P47中脑综合症表现---Weber综合征：1动眼神经损害：病灶侧动眼神经麻痹；2皮质脊髓束损害：对侧中枢性瘫痪；3皮质核束损害：中枢性面、舌肌瘫痪；4如累及黑质：对侧肢体震颤、强直。P50脊髓节段与锥体的对应关系：
脊髓各节段的位置比相应的脊髓高：C1-4脊髓节段：平相应同序数椎骨；
C5-T4脊髓节段：比相应颈、胸椎高出一个椎骨；T5-8脊髓节段：比相应的胸椎高出两个椎骨；T9-12脊髓节段：比相应的胸椎高出三个椎骨；整个腰髓节段：相当于第1011胸椎水平；整个骶髓节段：相当于第12胸椎和第1腰椎水平
P136颈膨大（C5-T2）：受损时表现为四肢瘫痪，双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪腰膨大（L1-S2）受损时表现为两下肢下运动神经元性瘫痪，两下肢及会阴部感觉缺失，尿便障碍。
不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现
病变部位前角锥体束后索症状下运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪深感觉障碍感觉性共济失调感觉、温度觉缺失，触觉存在（节段性分离性感觉障碍）3
定性诊断急性脊髓灰质炎；进行性脊肌萎缩症原发性侧索硬化脊髓痨；假性脊髓痨（糖尿病）脊髓空洞症、髓内肿瘤上运动神经元瘫痪整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪增强有无或轻度失用性萎缩无神经传导正常，无失神经电位下运动神经元瘫痪肌群为主降低，呈迟缓性瘫痪减弱或消失无明显可有神经传导异常，有失神经电位中央管周围及皮质前连合脊髓半侧损害脊髓横贯性损害Brown-Squard综合征受损平面以下各种感觉、运动、自主神经功能障碍脊髓压迫症、脊髓外伤急性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外伤等急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP）诊断要点：病前13周有感染史，急性或亚急性起病在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。
P138急性脊髓炎的临床表现----与AIPD鉴别年龄和性别：青壮年，无性别差异
前驱病史与诱因：1-2周前上呼吸道感染或胃肠道感染病史，疫苗接种史。受凉、劳累、外伤为诱因。
运动障碍：早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病病理征阴性。脊髓休克期可持续3-4周。肌力恢复从远端开始，肌张力及腱反射逐渐增高，存在总体反射。感觉障碍：脊髓损害平面以下深浅感觉均丧失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感自主神经功能障碍：二便异常（尿潴留）-----损伤马尾圆锥
上升性脊髓炎：起病急骤，感觉障碍平面常于1-2天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。
P139急性脊髓炎的治疗：
三素（皮质激素、抗生素、B族维生素）+大量免疫球蛋白+康复治疗（护理很重要）P141压迫性脊髓病的横向定位诊断
根痛P166脑栓塞栓子来源------心房颤动P170脑出血的常见部位
脑出血的常见部位为壳核-豆纹动脉，其次为丘脑、脑叶、脑桥、小脑及脑室等。壳核出血主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。
P175-177蛛网膜下腔出血SAH
蛛网膜下腔出血最常见病因为颅内动脉瘤，起病情况为突然起病，数秒或数分钟速度发生头痛是常见的起病方式。患者常能清楚地描述发病时间和场景。情绪激动，剧烈运动是常见的诱因。
临床表现：突发性剧烈头痛、恶心、呕吐，发病数小时可见脑膜刺激征（颈强直，kering征，布氏征）阳性，出现完全动眼神经麻痹症状。
DSA是确诊SAH最好的方法。、P236-246多发性硬化MS
多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫，细胞免疫为主。
临床表现为空间和时间多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程，整个病程可复发数次或十余次。主要表现为：视力障碍、肢体无力、感觉异常、共济失调（charcot三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）、自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍、发作性症状和其他症状等。
MRI是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段。治疗以免疫干预治疗为主，皮质激素，β-干扰素预防复发。P246-249视神经脊髓炎NMO
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，又称devic病，体液免疫为主。特异性靶点位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）
临床表现局限单发，与多发性硬化鉴别。RAPD阳性，相对性瞳孔传入阻滞，视神经病变。治疗主要用皮质激素，血浆置换。
P288不同类型癫痫发作的临床表现：
全面性发作：全身强直-阵挛性发作；强直性发作；阵挛性发作；失神发作；肌阵挛性发作；失张力发作。部分性发作：单纯部分性发作；复杂部分性发作（四种类型）：1自动症：撅嘴、反复搓手、抚面、不断穿衣脱衣、
4髓内病变少见髓外硬膜内病变早期剧烈，部位明显
舔舌；2仅有意识障碍；3先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍；4先有单纯部分性发作，后出现自动症。P305癫痫持续状态治疗的一般措施：安定静推；保持呼吸道通畅；给氧；建立静脉通道P385重症肌无力危象处理原则
1保持呼吸道通畅：一旦发现呼吸肌麻痹，立即气管插管或气管切开，呼吸器辅助呼吸。2积极控制肺部感染。
3大剂量皮质类固醇冲击疗法。
4有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。
5加强鼻饲和气管切开的护理：无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。危象抢救
1肌无力危象：立即给予足量抗胆碱酯酶药物。
2胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排出，待药物排出后再调整用量。3反拗性危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液对症，待药物敏感后再调整剂量。P446小脑幕裂孔疝
钩回疝：颞叶内侧的海马回和钩回等结构疝入小脑幕裂孔。首先累及同侧中脑大脑脚和动眼神经，继续发展影响后循环供血，受损范围扩展至整个脑干、丘脑下部、丘脑，甚至枕叶。动眼神经根背侧司眼内肌调节的副交感纤维最早受累。围绕中脑的脑池和中脑导水管因受压而梗阻，致使脑脊液循环障碍，导水管以上的脑室系统扩大、积水，颅内压进一步增高。运动神经元病
选择：会判断运动神经元病。12道选择题
上下运动神经元损伤，感觉神经正常。上运动神经元巴氏征阳性，下运动神经元肌肉萎缩分4型：肌萎缩侧索硬化（最常见）、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化肌萎缩侧索硬化的临床表现
脊髓、延髓损害并存。上运动神经元、下运动神经元损害并存
1多以一侧上肢下运动神经元损害起病：手指不灵活、手部大小鱼际肌和蚓状肌萎缩2逐渐出现下肢上运动神经元损害：痉挛性瘫痪3肌束颤动常见，见于肢体肌肉、舌肌
4延髓麻痹：构音障碍、吞咽障碍、咀嚼障碍、舌肌萎缩、舌肌纤颤5眼外肌、括约肌不受累
6多死于呼吸肌麻痹、呼吸道感染等并发症诊断：
临床诊断依据：1中年以后、隐袭起病。2缓慢、进行性病变。3上或（和)下运动神经元损害.4无感觉系统损害。5有典型神经源性损害肌电图。病例分析：P158-165
急性脑血管病（出血性或梗死性考一个，脑梗死可能性大）写全诊断（包括高血压、糖尿病）脑梗死，又称缺血性脑卒中-------动脉粥样硬化性血栓性脑梗死诱因：脑梗死安静、睡醒时临床特点P159鉴别P162
CT---高密度，提示出血性。低密度，缺血性。治疗：P163急性，缓解康复，是否溶栓（看适应证）
5扩展阅读：神经内科总结复习资料
神经内科总结神经内科复习资料总论
1．★视路病变和视野缺损（P4）
2．黄斑回避：当枕叶病变时，偏盲侧光反射仍存在，同时视野的中心部常保存，称为∽。
3．动眼神经支配：上睑提肌，上直肌，下直肌，下斜肌，内直肌（上上下下内）和瞳孔括约肌
4．滑车神经支配：上斜肌5．展神经支配：外直肌6．
★眼肌麻痹(ophthalmopligia)类型：①周围型（peripheral），②核型(nuclear)，③核上型(uppernuclear)，④核间型(internuclear)(重点看一下核间型和核上型)P67．复视总是出现在麻痹肌作用方向上。
8．★Horner综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，同侧面部出汗减少。interruptionofsympatheticnerve.Pupilconstriction,enophthalmos,narrowedpalpebralfissure,anhidrosis9．瞳孔括约肌副交感纤维瞳孔散大肌交感纤维10．
★瞳孔光反射途径：视网膜→视神经（传入神经）→视束→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经（传出神经）→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌retina--opticnerve--pretectalnucleusofmidbrain--E-Wnucleus--oculomotor
nerve--ciliaryganglion--posteriorganglionnerve--sphincterpupil11．三叉神经脊束核受损时，面部出现葱皮样分布区痛温觉缺失。12．角膜反射：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌13．支配面上部各肌的神经原接受双侧皮质延髓束的控制；支配面下部各肌的接受对侧皮质延髓束的控制（中枢性面瘫不累及眼裂以上面肌）病变部位周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征
膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++鼓索支以上+++茎乳孔以下+
★球麻痹
真性球麻痹假性球麻痹
病变部位疑核，舌下神经核及Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ，多为一侧双侧皮质或皮质延髓束
强哭强笑-+舌颤及萎缩+-咽反射-+
声音嘶哑，吞咽困难++
14．感觉传导通路三级神经元：①脊髓后根神经节，②脊髓后角或延髓背部薄束核及楔束核，③对侧丘脑腹后外侧核
15．乳头T4脐T10腹股沟T12，L116．脊髓后索受损同侧病变平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。
17．★分离性感觉障碍（dissociatedsensory
disorder）：脊髓丘脑束损伤时，对侧损害平面以下痛温觉缺失，而触觉和深感觉仍保存。
18．运动系统由下运动神经元，上运动神经元（锥体系），锥体外系和小脑系统组成。
19．★脊髓断联休克：迟缓性瘫痪（flaccidparalysis）,肌张力低，腱反射消失或减弱。
20．★折刀样痉挛(claspknife
pasticity)：每次作被动运动时，刚开始阻力大，一旦启动后阻力迅速下降，犹如开关折刀。
21．★上下运动神经元瘫痪的鉴别体征上运动神经元瘫下运动神经元瘫
瘫痪分布整个肢体为主(单瘫,偏瘫,截瘫)肌群为主肌张力增高,痉挛性瘫痪降低,迟缓性瘫痪腱反射增强减低或消失病理反射+-
肌萎缩无或废用性萎缩明显肌颤fasciculation-+神经传导正常异常失神经电位-+
22．锥体外系的主要功能：维持肌张力，身体姿势和协调运动。23．锥体外系障碍临床表现：①静止性震颤(tremoratrest)；②肌强直(rigidity)；③舞蹈动作(chorea)；④手足徐动症(athetosis)；⑤抽动症(tics)；⑥变形性肌张力障碍(dystonia
muscuiorumdeformans)；⑦偏身投掷运动(hemiballismus)。
24．★静止性震颤（tremoratrest）：搓丸样动作，见于Parkinson病。Staticorrest
tremorthelimbisatrest.Ithasafrequencyof4-6HzandischaracteristicofParkinsonism.
★肌强直（rigidity）：铅管样强直（leadpipe），齿轮样强直(cogwheel)，假面具脸，慌张步态。
25．变形性肌张力障碍常见于肝豆状核变形。26．小脑半球与身体是同侧关系。
27．小脑病变最常见的症状共济失调（ataxia）。（小脑蚓部躯干性共济失调；小脑半球同侧肢体障碍）
28．Babinski征锥体束受损的特征性反射。29．★回缩反射或防御反射：是巴氏征的增强反应，表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴氏征和双下肢回缩。
30．★总体反射：脊髓完全横贯性损害时，若反应更加强烈，还可合并大小便排空，举阳，射精，下肢出汗，竖毛，皮肤发红。
31．额叶躯体运动，语言及高级思维活动（运动性失语，精神障碍）
颞叶听觉，语言，记忆（感觉性失语）
顶叶躯体感觉，味觉，语言（对侧同向下象限盲）枕叶视觉岛叶内脏感觉
边缘叶情绪，行为，内脏活动32．内囊区受损时，可出现典型的“三偏”综合征对侧肢体偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲。
33．Kernig征：屈髋屈膝成直角，阳性表现为伸膝受限，并伴疼痛和屈肌痉挛，是脑膜刺激征之一。
34．痉挛性偏瘫步态（划圈步态）一侧锥体束损害，见于脑性偏瘫。
痉挛性截瘫步态（剪刀步态）见于脑性瘫痪和先天性痉挛截瘫。共济失调步态（醉汉步态）见于小脑损伤或前庭病变。慌张步态见于震颤麻痹。
跨阈步态见于腓总神经损伤。摇摆步态见于肌营养不良。
35．深反射平面定位（看一眼P63）
36．去皮质强直（decorticate）：表现为上肢屈曲下肢伸直去脑强直：四肢均伸性强直
37．无动性缄默（akineticmutism）：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。
38．运动性失语：表达障碍而能理解，额下回后部损伤所致。感觉性失语：理解障碍而说话流利，但答非所问，左颞下回后部受损。脑血管病
1、Willis环：又称脑底动脉环，由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉和前、后交通动脉连接而成。
2、★脑血管疾病的危险因素：高血压是各型脑卒中最重要的独立危险因素
可干预的：高血压、糖尿病、心脏病、高同型半胱氨酸血症、TIA或脑卒中史、肥胖、无症状性颈动脉狭窄、酗酒、吸烟、抗凝治疗、脑动脉炎等；不可干预的：高龄、性别、种族、遗传因素等；3、★脑血管疾病的病因：
基本病因：①血管壁病变：高血压性脑细小动脉硬化，脑动脉粥样硬化，血管先天性发育异常和遗传性疾病、各种感染和非感染性动、静脉炎，中毒、代谢及全身性疾病导致的血管壁病变
②心脏病③其它促发因素：①血流动力学因素：血压过高或过低，血容量改变，心脏病②血液成分异常：血粘度改变，血小板数量或功能异常，凝血或纤溶系统功能异常
4、★短暂性脑缺血发作（transientischemicattack,TIA）：arebrief,reversible
episodesoffocal,nonconvulsiveischemicneurologicaldisturbance,symptomsand
signslastlessthan24hours,usuallylastonly
minutes.脑动脉一过性供血不足引起的局灶性脑功能障碍，尚未发生脑梗死。5、
颈内动脉系统TIA临床表现：表现为短暂性偏侧或单个肢体无力，面部、单个肢体或偏身麻木，同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或多个症状组合。发生在优势半球时可有失语（Ipsilateral
visualdisturbance、Contralateralsensori-motordisturbance，Aphasiabriefly）
6、猝倒发作（drop
attack）：脑干网状结构缺血所致，表现为突发四肢无力、跌倒，随后在极短时间内自行起立，病人不察觉到意识障碍，是椎基动脉系统TIA的一种特殊表现。另有少数患者出现一过性意识障碍，清醒后可无任何症状。
7、TIA药物治疗：①抗凝治疗：Anticoagulationdrugswarfainheparin
②抗血小板聚集治疗：Antiplateletdrugsaspirin③钙离子拮抗剂
8、脑卒中的危险因素：高血压、心脏病、糖尿病、TIA、脑卒中史、吸烟、酗酒、高血脂症
9、动脉血栓性脑梗死最主要的病因是脑动脉粥样硬化。10、大脑中动脉血栓形成的临床表现：
皮质支闭塞：中枢性偏瘫、偏身感觉障碍，以头面部和上肢为重，向对侧凝视麻痹或空间忽视；优势半球受损可有运动性或感觉性失语。
MCAcorticalbranchesoccluded：①Motordeficitislimitedtofaceandarm
withlittleaffectionofleg②Brocaaphasiaandwernnickaphasia③Homonymoushemianopia
中央支闭塞：对侧偏瘫、偏身感觉障碍，而没有皮质功能受损症状。
大脑中动脉起始段（主干）闭塞：由于阻塞位于Willis环远侧，无有效侧支循环，临床上同时有中央支和皮质支闭塞的表现，且因广泛脑水肿常有昏迷，甚至脑疝、死亡。
MCAstemoccluded：①Contralateral
hemiplegia②Hemianesthesia③Homonymous
hemianopia④Deviationoftheheadandeyestowardthesideoflesion⑤Aphasiawith
lefthemisphericlesion⑥unconsciousness皮质吻合支的侧支代偿良好的主干闭塞，也仅可有中央支闭塞的表现。
MCApenetratingvesselsoccludedorstemoccludedwithgoodcollateralcirculation：Contralateralhemiplegia，hemianesthesia，phasiaordysarthena，No
consciousnessOrcortexfunctionsdisturbance
11、椎基动脉系统（后循环）脑梗死较常见的综合征有：①大脑脚综合征（Webersyndrome）②中脑顶盖综合征（Parinaudsyndrome）③中脑被盖综合征(Benedikt
syndrome)④脑桥外侧综合征（Millar-Gublersyndrome）⑤脑桥内侧综合征(Foville
syndrome)⑥闭锁综合征(locked-insyndrome)⑦延髓背外侧综合征（Wallenbergsyndrome）⑧基底动脉尖综合征(topofthebasilararterysyndrome)12、
脑梗死预防并发症：有昏迷或肢体瘫痪时，及时翻身，鼓励患者早期适当活动，以预防肺栓赛、下肢深静脉血栓形成、褥疮、肌肉痉挛及关节强直等，即时康复锻炼。注意口腔护理，大小便通畅。
13、目前公认的溶栓的时间窗是起病3小时以内。14、复流和脑保护相结合应是脑梗死最有效的治疗方法，脑保护制剂有钙通道拮抗剂。
15、导致脑栓塞的栓子主要来自心脏。
16、★常见的几种腔隙综合征：①纯运动性轻偏瘫（Puremotorstroke）②纯感觉性卒中（Puresensory
stroke）③感觉运动性卒中④共济失调性轻偏瘫（Ataxiahemiparesis）⑤构音障碍－手笨拙综合征（Dysarthriaclumsyhandsyndrome）
17、脑出血的最主要病因是高血亚脑内细小动脉硬化，★豆纹动脉（Lenticulostriate
arteries）最常见，故多发生在大脑半球基底核区。
18、壳核出血的临床表现：内囊外侧型出血，为高血压脑出血最常见型，多由豆纹动脉
破裂引起。导致典型的对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，位于优势半球可有失语。出血量大，可导致颅高压、昏迷，甚至死亡。19、
脑桥出血的临床表现：占脑干出血的80％以上，多由基底动脉的旁中央支破裂引起。可立刻昏迷、四肢瘫痪、针孔样瞳孔，中枢性高热，呼吸不规则，伴多脏器功能急性损害，多在48小时以内死亡。也有小灶出血者，症状轻微，意识清楚，表现为眩晕、交叉性瘫痪或感觉障碍，预后较好。20、脑出血辅助检查首选CT。
21、脑出血：控制脑水肿、颅高压是降低病死率的关键。22、★蛛网膜下腔出血最常见的原因是颅内动脉瘤，常见部位在颈内动脉系统，尤其靠近脑底大动脉的前部。其次为脑动静脉畸形。其它见P14523、★蛛网膜下腔出血的并发症：再出血Rebleeding脑积水Acutehydrocephalus脑动脉痉挛Vasospasm
24、蛛网膜下腔出血的辅助检查：头颅CT，腰穿脑脊液检查，DSA25、蛛网膜下腔出血需要防治的并发症：①防治脑积水：病后行脑脊液置换，消除血凝块可减少脑积水的发生。治疗病因后，急性梗阻性脑积水应行脑室穿刺引流，加强脱水降颅压；交通性脑积水可口服diamox，减少分泌；症状无缓解行脑室－腹腔分流。②防治脑血管痉挛：早期手术处理动脉瘤、脑脊液置换、避免过度脱水可减少发生。治疗病因后，尼莫地平nimodipine口服或持续静脉滴注，连用7至10天，可缓解痉挛，但有血压下降、头痛加剧等副作用。周围神经病变
1.★基本病理变化：1）瓦勒变性（Walleriandegeneration）2）轴突变性（axonaldegeneration）
3）节段性脱髓鞘（segmentaldemyelination）4）神经元变性2.★主要辅助检查：电生理检查，包括神经冲动传导速度测定（NCV）和肌电图(EMG)检查
3.痛性抽搐：三叉神经痛重者可引起面肌反射性抽搐，口角牵向患侧称之为~，可伴有流泪、流涕、面部潮红，结膜充血等。★4.“触发点”或“扳机点”：受累的三叉神经分布地区内，疼痛以口角、鼻翼、面颊、舌等处极为敏感，轻触即可引起疼痛发作，这些敏感地区成为~。5.三叉神经痛的治疗：药物治疗为首选的基本治疗，卡马西平为首选药物。★6.特发性面神经麻痹治疗：皮质激素首选。
7.吉兰-巴雷综合征（Guillain-barresyndrome,GBS）1）病因与空肠弯曲菌感染关系最为密切
2）诊断依据：①1~4周感染史②急性亚急性起病③四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢感觉障碍及脑神经受累④脑脊液：蛋白升高，细胞正常⑤腱反射减弱或消失。
3）*末梢感觉障碍为手套、袜套样感觉障碍；脑神经麻痹以面神经麻痹最常见，表现为双侧或单侧周围性面瘫。其次为舌咽、迷走神经麻痹，动眼、三叉展、舌下神经损害少见。
★8.蛋白-细胞分离现象：脑脊液改变为蛋白含量增高、细胞数正常称之为~。9.GBS的一线治疗：血浆置换和静脉注射丙球，后者首选。
10.GBS的鉴别诊断：急性脊髓灰质炎，急性脊髓炎，全身型重症肌无力，周期性瘫痪。
11.GBS的主要死因：呼吸肌麻痹。中枢神经系统感染
★1.单纯疱疹病毒脑炎是由单纯疱疹病毒（herpessimplexvirus）引起的脑部炎症。HSV是嗜神经病毒，属DNA病毒。
2.单纯疱疹病毒脑炎的两大病理特征：①神经细胞和胶质细胞内有嗜酸性包涵体，包含体内含有HSVDNA颗粒和抗原。②脑实质出血性坏死。
3.HSV的确诊依靠脑组织活检，发现神经的细胞核内嗜酸性包涵体或电镜下发现HSV病毒颗粒可以确诊。确诊后药物治疗首选阿昔洛韦（aciclovior）。★4.新型隐球菌脑膜炎是最常见的颅内真菌感染。新型隐球菌属弱致病力性真菌，常在机体免疫力下降或体内正常菌群失调时发病，为机会性感染菌。5.CSF墨汁染色可在多数病人发现带荚膜的新型隐球菌。6.脑囊虫病的临床类型有：癫痫型，颅内压增高型，脑膜脑炎型，精神障碍型，脊髓型。
8.抗囊虫以吡喹酮为首选药物。脱髓鞘疾病
★1.多发性硬化(MS)的临床表现分型：缓解复发型，首次发作进行型，进行性复发型，再次发作后进行型。★2.Lhermitte征：屈颈时出现从背部放射至足底的触电样疼痛，称为Lhermitte征，为脊髓颈段后束受激惹的表现。
3.MS小脑性症状Charcot三联征：眼震，意向震颤，吟诗样语言。
★4.MS的临床确诊条件：①中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。②病程中有两次以上缓解与复发的病史，两次发作间歇期在一个月以上。③发病年龄在1050岁。④排除其它疾病。（必考）
5.首发症状Initialsymptom：肢体无力(inabilityina
limb)，单眼或双眼视力减退，复视(diplopia)、走路不稳(ataxia)、肢体麻木(numb)、跌倒(tumble)等。
5.颈髓后索受累时，可出现Lhermitte征屈颈时出现向四肢窜电麻木感。脊髓疾病1．
★断连休克：当脊髓完全断裂时，脊髓与高级中枢的联系中断。由于丧失了高级中枢神经系统对脊髓的调节，切面以下的脊髓反射活动彻底消失，要经过一段时间以后才能恢复。这种现象叫做断连休克。
2．★脊髓主要节段横贯损害的临床表现（P254要求会判断病变的定位，其中1，2为最主要）
3．急性脊髓炎（acutemyelitis），病变最常侵犯胸段，尤其是胸3~5节段；颈髓，腰髓次之。
4．急性脊髓炎，典型的临床表现包括：运动障碍，感觉障碍，自主神经功能障碍。
5．Queckenstedttest:椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称Queckenstedt试验阳性即椎管梗阻。6．★.髓内髓外硬脊膜内病变的鉴别
鉴别点髓内髓外
根痛少见早期常有根痛
感觉减退与运动自病灶向下发展，可能有向上发展，无感觉分离，常伴
障碍感觉分离现象有脊髓半切综表现肌萎缩多见，明显少见，不明显括约肌功能障碍早期严重较晚椎管腔梗阻较晚，较轻较早较重脑脊液蛋白增高轻度明显
CT或MRI脊髓梭形膨大髓外肿块脊髓移位常见病变性质脊髓肿瘤神经鞘瘤，脊膜瘤7．脊髓空洞症(syringomyelia)（P260临床表现）8．
Charcot关节：关节肿大，活动度增大，运动时有摩擦而无疼痛，称为Charcot关节，在疼痛消失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成。9．★脊髓亚急性联合变性，与维生素B12缺乏相关，其主要的病理变化是脊髓后索与侧索白质变性。临床主要表现为下肢深感觉丧失，感觉性共济失调，痉挛性瘫痪和周围神经病变。
10．脊髓亚急性联合变性(subactecombineddegenerationofthespinal
cord)（P264临床表现）11．★脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~。
运动障碍性疾病，头痛，神经系统变性疾病
1异常运动（typesofabnormalmovement）:1tremor2chorea3Hemiballismus4
DystoniaandAthetosis5Myoclonus6Tics
★2帕金森病临床表现：（1）震颤Tremor（2）强直Rigidity（3）运动障碍Hypokinesia（4）其他表现OtherClinical
Features(5)不正常的步态和姿势AbnormalGaitandPosture3
开关现象（on-off）：（帕金森病多巴胺能药治疗，随着服药后每个剂量药物作用时间逐渐缩短，血浆药物浓度不稳定，常出现剂末运动不能和双向运动障碍。）突发性僵直和运动不能，持续数分钟后又突然可以运动，称为开关现象。★4肝豆状核变性（hepatolenticular
degeneration,HLD）又称Wilson病，是一种常染色体隐形遗传的铜代谢障碍性疾病。铜在角膜后弹力层的内皮细胞浆中沉积形成褐绿或棕绿色的
Kayser-Fleischer环（绝大部分肝脏症状和神经精神症状的HLD病人都有）。辅助检查：96%的病例有血清铜蓝蛋白下降（低于200mg/l，免疫扩散法），尿铜排出量增加，血清总铜量降低，游离铜增加。
治疗：增加铜的排出药物D-青霉胺（D-penicillamine）
5头痛的分类：（1）有先兆的偏头痛，也叫典型偏头痛（有前驱期症状）（2）无先兆的偏头痛，也叫普通型偏头痛（无先驱症状，其他与典型偏头痛基本相同）（3）其他类型偏头痛（不同类型偏头痛会诊断P208）
6痴呆(demmtia)：anacquired,generalized,andoftenprogressiveimpairmentof
cognitivefunctionthataffectsthecontent,butnotthelevel,ofconsciousness.
7阿尔茨海默病（AlzheimerdiseaseAD）最典型的改变是老年斑（senileplague），神经原纤维缠结（neurofibrillary
tangle）,海马锥体细胞中颗粒空泡变性及血管壁淀粉样蛋白沉积。肌肉疾病，癫痫1．★重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种与胸腺(thymus)有关的自身免疫性疾病，有抗自身的AchR-Ab产生。
2．★危象及危象的抢救1。肌无力危象（myastheniccrisis）：最常见的危象，多由抗胆碱酯酶药物剂量不足或病情进行性恶化所致。应用腾喜龙或新斯的明试验证实后，立即给予足量抗胆碱酯酶药物，同时予以大剂量皮质类固醇激素，有条件者可考虑血浆置换2。胆碱能危象（cholinergic
crisis）:由于抗胆碱酯酶药物用量过大，诱发突触后膜持续去极化而导致呼吸肌麻痹，新斯的明试验可加重病情。立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排泄，静脉注射阿托品2mg/h,直至出现轻度中毒症状。或改用皮质类固醇等其他疗法3。反拗危象（brittle
crisis）又称无反应性危象，对抗胆碱酯酶药物不敏感，新斯的明试验无反应。应及时行气管切开，停用抗胆碱酯酶药物，同时积极对症处理。根据新斯的明试验决定何时给予抗胆碱酯酶药物，也可考虑其他疗法。3．★Duchenne肌营养不良（musculardystrophies）特点：鸭步，Gowers现象(Gowers"
sign)。是肌营养不良中最常见、最严重的一型，几乎均为男性病例，女性为基因携带者。书P3044．
癫痫（epilepsy）是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征，具有反复发作的倾向。可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之。
5．癫痫发作可分为：部分性发作（发作源于大脑皮质的局灶放电）、全面性发作（大脑半球两侧同时受累，意识受损可能为首发症状）和不能分类的发作。6．单纯部分性发作，发作时患者的意识始终存在；复杂部分性发作，发作时均有意识改变。
7．★Todd瘫痪：单纯部分性发作中，如局灶运动发作后，出现暂时性肢体的无力。可持续数分钟至数日。(focalabnormalmovements
attackfollowedbytemporalweaknessofextremitiesinsimplepartionattacksofseizure)
8．★癫痫持续状态（epileptic
status）:有2种情况，一种是癫痫持续多次发作，在发作间期意识未能恢复者，另一种情况是一次癫痫发作持续30分钟以上者。治疗：一般护理，迅速控制发作是治疗的关键，安定为首选药物。（a
stateinepilepsyinwhichtheattacksoccurinrapidsuccessionwithoutrecoveryconsciousness.orinwhichasingleattacklastslongerthan30minutes）9．
癫痫的治疗原则：系统规范抗癫痫治疗，1。按发作类型用药；2。长期规律用药；3。症状完全控制后，继续用3-5年；4。逐渐停药，停药时间不少于一年；首选单药治疗，单药无效换成组合用药，三种药无效，转专科治疗。10．★首选药物：原发性全身性强直-痉挛发作丙戊酸盐（valproate,VPA）;失神发作丙戊酸盐，乙琥胺；特发性强直-痉挛发作伴典型失神发作丙戊酸盐（valproate,VPA）；肌阵挛发作丙戊酸盐；乙琥胺，氯硝安定，乙酰唑安；婴儿痉挛症ACTH或强的松（prednisone）;Lennox-Gastaut综合症和失张力性发作丙戊酸盐（valproate,VPA）;（详细见书P223）；苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平可能加重失神发作、肌阵挛和失张力发作而应尽量避免用于这些类型。综合征
1．parinnaud综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。2．★Millard-Gubler综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹，对侧偏瘫。Ipsilateral6thand7thnervepalsies，Contralateralhemiparesis3．★Brow-Sequard综合征：损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。
4．★Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。
Ipsilateralthirdnervepalsy，Contralateralhemiparesis5．Jackson癫痫：运动区皮质的刺激性病变引起对侧肢体局限性阵发性抽搐，可按运动皮质区的排列顺序进行扩散。
6．Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。7．Gerstmann综合征：优势半球角回（angulargyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。8．
★★Wallenberg综合征：①眩晕，恶心，呕吐，眼球震颤（前庭核损害）；②吞咽困难，构音障碍，同侧软腭声带瘫痪，咽反射消失（舌咽迷走神经疑核损害）；③同侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核损害）；④同侧肢体共济失调（绳状体及脊髓小脑束）；⑤同侧霍纳征（交感神经下行纤维）；⑥对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑束）①Vertigo,
nausea,vomiting②Ispilateralcerebellarataxia
③Horner’ssyndrome④Disturbanceofsensation⑤DysarthriaanddysphagiaHiccup
9．闭锁综合征（locked-in
）：双侧脑桥基底部损害，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而表现为双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直性运动示意。
10．Froin综合征：csf中蛋白质在10g/l以上时，流出后可凝固成黄色胶冻状，且有蛋白细胞分离现象，见于梗阻性疾病。11．★贝尔（Bell）现象：特发性面神经麻痹检查时发现额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能，试闭眼时病侧眼球向上外转动、露出白色巩膜称~。12．★.Ramsay-Hunt
综合征：膝神经结病变尚有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎称之为~13．★Fisher
综合征：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，可有轻微的肢体力弱或感觉异常。为GBS的一种亚型，发病与空肠弯曲菌感染有关。14．
Brun综合征：第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐以及意识障碍，有时可因呼吸骤停而猝死。（见于脑囊虫病颅内压增高型）15．Mervan综合征：如果皮下组织增厚，肿胀及异样发软，伴有局部溃疡及感觉丧失时，甚至指、趾末端发生无痛性坏死、脱失，称为~。（说明：“★”表示的为实习时所划之重点。）
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