血液系统小结新

血液系统小结新

贫血贫血概论缺铁性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血

血液系统小结血液系统疾病

白血病急性白血病慢性白血病血出血性疾病概论过敏性紫癜其他血细胞数量的改变骨髓增生异常综合征（MDS）特发性血小板减少性紫癜（ITP）白血病前期淋巴瘤1．按细胞形态学分类

弥散性血管内凝血（DIC）类型MCV(μm3)MCH(pg)MCHC(％)常见疾病大细胞性贫血＞100＞3232~35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80~10026~3231~35再障、急性失血小细胞性贫血＜80＜2631~35慢性病贫血小细胞低色素性贫血＜80＜26＜30缺铁性、海洋性、铁粒幼2.临床表现及实验室检查★★

急性再障慢性再障起病急缓出血内脏皮肤、粘膜多见感染内脏感染和败血症上呼吸道为主血象中性粒细胞＜0.5中性粒细胞＞0.59(×10／L)血小板计数＜20血小板计数＞20网织红细胞＜15网织红细胞＞15骨髓象多部位增生极度减低，三系骨髓呈灶性造血，增生不一，造血细胞减造血细胞极度减少缺如，非少和非造血细胞增多，但程度较轻；造血细胞(淋巴、浆、网状组增生灶内晚幼红细胞比例增高织嗜碱细胞)增多，预后不良预后较好，少数死亡3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）分型急性型年龄起病出血半数以上发生于儿童慢性型主要见于40岁以下青年女性急骤，多数在发病前有上呼吸道感染史，隐袭，一般无前驱症状，有相当数量的患者可部分患者有畏寒、寒战、发热。无症状①皮肤、粘膜出血②内脏出血③其他:贫血、血压降低甚至失血性休克。多数较轻而局限，可表现为皮肤粘膜出血。严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见。在50×109／L左右巨核细胞显著增加，伴发育成熟障碍血小板多在20×109／L以下骨髓象①巨核细胞数轻度增加或正常；②巨核细胞发育成熟障碍明显

总论缺铁性贫血

第一部分贫血

再生障碍性贫血多种原因致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常，引起全血细胞减少的一种综合征。溶血性贫血是红细胞破坏过多，超过了造血代偿能力所发生的一类贫血。重点：自身免疫性溶血性贫血概以血红蛋白浓度述较为重要。成年：男性＜120g／L、红细胞比容＜0.42；女性＜110g／L；红细胞比容＜0.37。机贫血不是一种疾制病，而是一种症状。临床表现1．皮肤、粘膜：苍白。2．组织缺氧症状及代偿表现：贮存铁缺乏。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓。贮存形式有两种：铁蛋白和含铁血黄素。吸收：必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠粘膜是吸收铁的主要部位。1．摄入不足或需要量增加：2．慢性失血：3．吸收不良：有贫血的临床表现外，有含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现：口角炎、舌炎、咽下困难、皮肤干燥、毛发枯、反甲①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素。贫血、出血、继发感染一般无肝、脾肿大注意：与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)分型：温抗体型和冷抗体型。临床上以温抗体型最多见，主要是IgG1.急性：短期内大量血管内溶血2.慢性：血管外溶血多见，表现贫血、黄疸、肝脾肿大抗人球蛋白试验：又称Coombs试验，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据辅助检查1．小细胞低色素性贫血：2．血清铁降低(＜500μg／L），总铁结合力升高(＜4500μg／L），转铁蛋白饱和度降低(＜15％）。3．血清铁蛋白：是体内贮备铁的指标，低于14μg／L可作为缺铁的依据。4．骨髓铁染色：细胞内含铁颗粒的幼红细胞(铁粒幼细胞)减少。5．红细胞原卟啉：升高。1.口服铁剂有：硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。应选择含铁量高，易吸收，胃肠道反应小的铁剂。一般服后5~10天网织红细胞开始上升，7~12天达高峰，其后开始下降。2周后血红蛋白开始上升，平均2月恢复。待血红蛋白正常后，需继续服药一段时间。2.注射：用铁剂为右旋糖酐铁，深部肌肉注射。指征为：①因严重消化道反应而无法耐受铁剂治疗；②消化道吸收障碍；③严重消化道疾1.血象：红细胞、白细胞、血小板计数均减少。2.骨髓象:骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。3.骨髓检查：巨核细胞明显减少1.急性再障：应尽早进行造血干细胞移植（30岁以下、输血较少者成功率较高）或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素、抗胸腺球蛋白等）；2.慢性再障则以雄激素长程维持治疗为主，不良反应有男性化作用、肝损害、钠水潴留等。3.造血生长因子：常用粒治1．病因治疗：是疗贫血根本治疗。2．针对发病机制进行治疗：如补充铁剂、维生素B12或叶酸；造血干细胞移植；免疫抑制剂；脾切除等手术治疗。3．支持疗法：输血，Hb低于60g／L和出现明显

1.首选肾上腺皮质激素2.溶血性贫血脾切除治疗的指征：适用于红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血，肾上腺皮质激素治疗无效或需要大剂量组织缺氧表现是输血的指征。病，服用铁剂后加重病情；④妊娠-单系集落刺激因子晚期、手术前、失血量较多，急待（GM-CSF）或粒系集落刺提高血红蛋白浓度者。激因子维持者，以及某些类型的血红蛋白病。第二部分白血病

贫血（红系统增殖受白血病细胞干扰）、出血、感染及浸润表现，骨和关节疼痛和压痛分类急性(AL)慢性CML骨髓增生异常综合征(MDS)概述是一组造血系统恶性疾病，其主要表现是一种起源于多能干细造血干细胞克隆性疾为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)胞的肿瘤性增生疾病。病，骨髓出现病态造血，大量增殖并浸润各种器官组织，使正常外周血细胞减少。病人造血受抑制主要表现：贫血，感染白血病性30%以上10%以下，以中晚幼粒和或(和)出血，部分病人发展为白血病。过去又原始和早杆状核粒细胞居多称为白血病前期。幼细胞分型淋巴（ALL）L1-3表现1.淋巴结和肝、脾肿大2.中枢神经系统白血病（CNSL）表现为头痛、头晕，重者可恶心、呕吐、颈项强直3.睾丸浸润PAS染色非淋巴（ANLL）Auer小体M0-7：重点M3、4、5、1.M3（APL）：出血多见，易并发DIC，颅内出血常是致死原因。治疗用全反式维甲酸（AT-RA）2.M4和M5：牙龈和皮肤浸润。POX染色：M3急粒（+）～（+++）NSE染色：M5急单（+），能被NaF抑制;诱导缓解巩固强化维持DA1.慢性期：巨脾。2.加速期：脾脏迅速增大，血或骨髓原粒加早幼粒细胞＞10%。3.急变期：表现同急性白血病，是慢粒的终末期，血或骨髓原粒加早幼粒细胞＞30%。解释NAP活性显著减低或呈阴性反应。Ph染色体（+）羟基脲、干扰素：骨髓移植FAB分型1.即难治性贫血(RA)2.环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)外周血:原始细胞＜5,骨髓血:原始细胞5％～20％、4.慢性粒-单核细胞白血病(CMML)外周血:原始细胞＜5％,单核细胞绝对值＞9l×10／L,骨髓血:原始细胞5％～20％5.难治性贫血伴原始细胞增多-转变型(RAEB-T)。外周血:原始细胞≥5％,骨髓血:原始细胞＞20％而＜30％。1.血象：全血细胞减少2．骨髓象：大多数骨髓显著增生。尚未达到诊断急性白血病的标准化学染色治疗诱导缓解巩固强化VP骨髓象显著增生或极度增生，细胞停滞在原始和(早)幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓裂孔现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少显著增生或极度增生，粒红比值显著增高，巨核细胞可增多。注意与类白血病反应鉴别

第三部分出血性疾病

掌握：常用止血凝血障碍检查的临床意义★过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，儿童及青少年多见。是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、小动脉和毛细血管通透性、脆性增加所致。β溶血性链球菌感染最多见。紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。1．病前1-3周常有呼吸道感染史。2．皮肤紫癜最常见。以双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批出现，常高出皮面，可伴有荨麻疹，有轻微痒感。3．常反复发作。4．可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等，有时可先于紫癜出现。累及肾者预后较差。特发性血小板减少性紫癜（ITP）属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型（儿童多）和慢性型（青年女性多）。弥散性血管内凝血（DIC）是许多疾病发展过程中的一严重的出血综合征。特点是在某些致病因素作用下，首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，广泛微血栓，继而出现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。细菌：革兰阴性细菌感染临床表现为：出血（最突出的临床表现）；栓塞；微循环障碍；微血管病性溶血。9(1)血小板计数＜100×10／L或呈进行性下降。(2)血浆纤维蛋白原＜1.5g／L或进行性下降，或＞4g／L。(3)3P试验阳性或血浆FDP＞20mg／L，或D-二聚体水平升高。(4)PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。(5)纤溶酶原含量及活性降低。(6)抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低。(7)血浆凝血因子Ⅷ：C活性低于50％(肝病者为必备项目)。1．消除诱因，治疗原发病：根本措施。2．应用肝素：注意指证。3．抗血小板药物：适用于概述病因分型及临床表现如果临床发现皮肤淤点、淤斑，鼻出血牙龈出血、口腔及其他部位粘膜出血、血疱，女性月经量过多，符合以下条件可诊断：1．多次化验检查血小板计数减少。2．脾不增大或仅轻度增大。3．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4．以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。5．排除继发性血小板减少症治疗肾上腺皮质激素1.肾上腺糖皮质激素：一般选用泼尼松，待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量维持3-6个月。2．脾切除：减少血小板抗体的产生和去除血小板破坏的主要场所。切除指轻型DIC、高度怀疑但未肯征：定诊断者。3．免疫抑制剂：一般不首选。指征：4．抗纤溶治疗：仅在继发性纤溶亢进期与肝素同时应用。

淋巴瘤：是组起源于淋巴组织的恶性肿瘤，诊断主要依靠病理切片。

病理分类霍奇金病临床表现无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大，其次为腋下淋巴结肿大。骨髓涂片里-斯(Reed-Stemberg)细胞化疗方案方案

一、临床分期（有全身症状如发热盗汗体重减轻等为B组，无全身症状为A组）Ⅰ期；病变仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)或淋巴结外单一器官(ⅠE)；

Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)；

Ⅲ期：膈上下都有淋巴结病变(Ⅲ)，可以同时伴有脾累及(Ⅲs)，或淋巴结以外某一器官受累+膈两侧淋巴结受累(ⅢE)；

Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的肺、肝及骨髓等部位。二、治疗原则

1．霍奇金病临床分期ⅠA或ⅡA选用扩大照射；ⅠB和ⅡB宜全淋巴结照射或单用联合化疗；ⅢA宜联合化疗和放疗综合治疗，ⅢB和Ⅳ期单用联合化疗。

2．非霍奇金淋巴瘤：对放疗敏感但复发率高，因此首选放疗仅限于低度恶性临床分期为Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性Ⅰ期的患者，Ⅲ及Ⅳ期多选联合化疗，局部放疗仅作为姑息治疗。

MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松)非霍奇金淋巴瘤腹痛、腹泻和腹块，甚至引起肠梗阻。累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多见。淋巴肉瘤细胞CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)

血细胞数量的改变

一、中性粒细胞减少与粒细胞缺乏

（一）诊断标准

1．白细胞减少症：外周血白细胞总数成人＜4×10／L，儿童≥10岁者＜4.5×10／L，10岁以下＜5×10／L称为白细胞减少症。

2．中性粒细胞减少症：外周血中性粒细胞绝对值成人低于2.0×10／L，儿童≥10岁

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者＜1.8×10／L，10岁以下＜1.5×10／L称为中性粒细胞减少症。粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，绝对

值低于0.5×10／L称为粒细胞缺乏症。（二）常见病因感染

二、嗜酸性粒细胞增多

（一）诊断标准：外周血嗜酸粒细胞绝对值＞0.4×10／L。

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（二）病因：变态反应性疾病：如支气管哮喘、药物过敏反应、荨麻疹等。

扩展阅读：血液系统总结

我国平原地区成年人贫血诊断标准男性女性孕妇Hb（g/L）＜120＜110＜100轻度中度重度极重度贫血的细胞形态学分类类型大细胞性贫血正常细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血MCV（fl）＞10080～100＜80MCH（pg）＞3226～32＜26MCHC（%）32～3532～3532～35临床意义巨幼细胞性贫血，MDS再障，急性失血性贫血慢性病贫血缺铁性贫血，海洋性贫血，铁粒幼细胞性贫血，慢性病贫血RBC（×10/L）＜4.5＜4.0贫血分级标准血红蛋白（g/L）正常下限～＞9090～＞6060～＞3030以下12Hct＜0.42＜0.37＜80＜26＜32吸收部位：十二指肠及空肠上端转运载体：转铁蛋白

3.组织缺铁表现：易兴奋、激动，烦躁，舌炎、口角炎，皮肤毛发干燥，反甲，异食癖，吞咽困难等。

1.血象：小细胞低色素性贫血，红细胞中心淡染区扩大。

2.骨髓象：老核幼浆。铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失（＜15%）。血清铁（SI）：＜9μmol/L铁蛋白（SF）：＜14μg/L

总铁结合力（TIBC）：升高，＞64.44μmol/L（360μg/dl）转铁蛋白饱和度：SI/TIBC，降低＜15%

1.铁剂治疗：口服铁剂首选，持续至少4-6个月。有效首先Ret升高（5～10天），2周左右Hb开始上升（1-2个月恢复正常）。注射铁剂适用于胃肠道对铁吸收障碍、口服铁剂不能耐受、严重贫血口服铁剂不能补偿者。再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的一种疾病，临床表现为贫血、出血和感染。贫血：头晕，乏力，心悸。

出血：皮肤紫癜，齿龈出血，鼻出血，严重者可有颅内出血危及生命。感染：发热，皮肤感染，口腔炎，咽炎，肺炎，败血症。

1.血象：全血细胞减少，三系减少程度不一。网织红细胞绝对值减低。2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞均减少，非造血细胞，如淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞等相对增加。无明显病态造血现象。非重型病例骨髓可残存造血增生灶。

获得性再障的分型特征临床症状Ret×10/L血象ANC×10/LPLT×10/L骨髓象预后999轻中型较轻＞15＞0.5＞20增生低下较好重型重＜15＜0.5＜20重度低下不良2.骨髓增生异常综合征（MDS）：全血细胞减少，也可一系或两系减少，骨髓增生多为

活跃，有病态造血现象。

4.急性造血停滞：呈自限经过，多在数周内恢复。

雄激素为首选。主要副作用是雄性化作用和肝功能损害。

②慢性溶血：起病缓慢，病程较长，表现为贫血，轻-中度黄疸，血管外溶血常有脾大，

血管内溶血脾大少见。3.按溶血发生部位

①血管外溶血：红细胞主要在脾破坏。②血管内溶血：红细胞在循环血流中被破坏。

血管内、外溶血的鉴别起病发病机制血红蛋白血症血红蛋白尿高铁血红素白蛋白血症Rous试验脾大切脾效果常见疾病血管内溶血多急获得性多见＋＋＋＋多无多无效PNH，血型不合输血溶血性贫血实验室检查反映红细胞破坏过多的检反映红细胞寿命缩短的检反映骨髓代偿增生的检查查查高胆红素血症粪胆原排出量↑尿胆原排出量↑游离血红蛋白水平↑血清结合珠蛋白↓血红素结合蛋白↓高铁血红素白蛋白↑红细胞寿命测定缩短网织红细胞计数↑外周血涂片（破碎和畸形红骨髓增生活跃至明显活跃细胞增多）红细胞渗透脆性增加海因小体形成粒红比例倒置外周血可见有核红细胞血管外溶血多缓慢遗传性多见____多有多有效HS，温抗体型AIHA血红蛋白尿，含铁血黄素尿某些实验有助于判断溶血的类型

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是体内免疫调节功能紊乱，导致抗红细胞抗体产生或补体活化，结合于红细胞表面，加速红细胞破坏而引起的溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。

4.Coombs试验：直接Coombs试验（检查红细胞上的不完全抗体）：阳性；间接Coombs试验（检查血清中游离抗体）：阳性或阴性。

温抗体型AIHA：有溶血性贫血的临床及实验室证据，直接Coombs试验阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月无输血及特殊药物应用史，可诊断。2.糖皮质激素：激素足量治疗3周病情无改善则为无效，激素治疗无效或每日维持量＞15mg者应考虑更换其他方法。

1.M1（急性粒细胞白血病未分化型）：未分化原粒细胞占骨髓非红系有核细胞90%以上，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞≥3%。

2.M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒占骨髓非红系有核细胞30～89%，单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。

3.M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓以多颗粒的早幼粒细胞为主，占骨髓非红系有核细胞的30%以上。

4.M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓中原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30%以上，各阶段粒细胞30～80%，各阶段单核细胞＞20%。

5.M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中原单核、幼单核及单核细胞占骨髓非红系有核细胞的80%以上。原单≥80%为M5a，原单＜80%为M5b。

6.M6（急性红白血病）：骨髓中幼红细胞≥50%，原始细胞占非幼红细胞≥20%。

7.M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞≥20%，血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。

8.M0（急性髓细胞白血病微分化型）：骨髓原始细胞＞20%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞＜3%，电镜下MPO阳性。但骨髓中原始细胞＜20%。

完全缓解（CR）：白血病症状、体征消失，外周血细胞计数正常，骨髓象原粒+早幼粒（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。AML：

DA、IA、MA、AA、HA

M3：反式维A酸（ATRA）联合砷剂。ALL：

VP、VLDP、DVCP、COP

体征：脾大最为突出，可有巨脾。肝脏可有轻至中度肿大。1.血象：白细胞计数明显增多，中性粒细胞增多，以中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞居多。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。血或骨髓中原粒+早幼粒＜5%～10%。

4.染色体及基因检测：Ph’染色体，即t（9;22）（q34;q11）。存在BCR/ABL融合基因。羟基脲：当前慢性期首选化疗药物。骨髓移植：唯一能治愈CML的方法。表17-5MDS的FAB分型标准

分型环形铁粒幼难治性贫血难治性贫血慢性粒-单细难治性贫血细胞性难治伴原始细胞伴原始细胞胞白血病（RA）性贫血（RAS）增多（RAEB）增多转变型（CMML）（RAEB-T）原始细胞＜5，伴单核细血象（%）原始细胞＜1原始细胞＜1原始细胞＜5原始细胞≥5胞计数＞91×10/L原始细胞＜原始细胞＞原始细胞5～原始细胞5～骨髓象（%）原始细胞＜55，环形铁粒20而＜30或20，以幼单细20幼细胞＞15有Auer小体胞为主2.骨髓活检：“原始细胞分布异常（ALIP）”具有诊断意义。

2.诱导分化治疗：全反式维A酸。

5.骨髓移植：异基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。无痛性、进行性淋巴结肿大。原发结外受累少见（＜10%）。部分患者有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身表现。部分患者表现为间歇高热（Pel-Ebstein热），为HL的特征症状之一。

无痛性、进行性淋巴结肿大，纵隔肿块，腹部肿块等，以及不明原因长期发热，间歇热等，应考虑HL可能。病理检查可明确。ⅠA、ⅡA期：放射治疗。

ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ：联合放化疗。常用化疗方案：

ABVD或MOPP（COPP）/ABVD联合化疗方案。ABVD：阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪。

晚期病例（Ⅲ、Ⅳ期）尽可能推迟化疗，病情恶化时开始化疗。常采用单药化疗如苯丁酸氮芥或环磷酰胺，联合化疗可用COP方案。

治疗以积极的多药联合化疗为主，可配合局部放疗。

CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案为国际公认的治疗侵袭性NHL的标准治疗方案。

Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依赖维生素K。国际名称IIIIIIIVVVIIVIII常用名称纤维蛋白原凝血酶原组织因子钙离子易变因子稳定因子抗血友病球蛋白国际名称IXXXIXIIXIIIPKHMWK常用名称血浆凝血活酶成分StuartPrower因子血浆凝血活酶前质接触因子纤维蛋白稳定因子激肽释放酶原高分子量激肽原1.AT-Ⅲ可中和凝血酶，灭活Ⅹa，与肝素结合后，抗凝活性明显提高。2.肝素：主要是作为AT-Ⅲ的辅因子，可加强其作用。

1.皮肤紫癜：为本病最常见的表现。好发于四肢远端及臀部，踝关节部位常最明显。病变常略高出皮面，对称分布，分批出现，反复发作。4.肾损害：主要表现为蛋白尿，血尿，多为一过性。部分患者可出现进行性肾功能损害。主要表现为毛细血管脆性试验阳性。血小板计数，出凝血时间，各种凝血检查正常。2.抗过敏药物：组胺拮抗剂联合VitC，芦丁和静脉应用钙剂。4.免疫抑制剂：适用于肾型患者并发膜增殖性肾炎者。1.静注免疫球蛋白（IVIG）：400mg/（kg.d），连用5天。1.糖皮质激素：为成人ITP治疗的一线药物。

弥散性血管内凝血（DIC）是一种临床综合征。特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床上出现出血，血栓栓塞，脏器功能障碍，微血管病性溶血及休克等症状。

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①血小板计数＜100×10/L或呈进行性下降（肝病，白血病患者血小板数可＜

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50×10/L）；

②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或进行性下降超过4g/L（白血病和其他恶性肿瘤患者＜1.8g/L，肝病＜1.0g/L）；

③3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L（肝病＞60mg/L）或D-dimer水平升高；

（1）重症肝炎：主要鉴别点是重症肝炎患者的血浆凝血因子Ⅷ：C活性一般正常，血涂片一般见不到破碎红细胞，而DIC患者的血浆凝血因子Ⅷ：C活性是明显降低，血涂片破碎红细胞多见。

（2）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：一般无凝血障碍，血栓性质是以血小板血栓为主，因此与DIC不同。

（五）抗血小板药物：适用于轻型DIC或高度怀疑DIC而未肯定诊断或处于高凝状态的患者，常用药物有噻氯匹定。

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1.白细胞减少症：外周血白细胞总数成人低于4×10／L称为白细胞减少症（儿童≥10

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岁者低于4.5×10／L；＜10岁者低于5.O×10／L称为白细胞减少症）

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2.中性粒细胞减少症：外周血中性粒细胞绝对值成人低于2.0×10／L时称为中性粒细

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胞减少症。（儿童≥10岁者低于1.8×10／L。＜10岁者低于1.5×10／L时称为中性粒细胞减少症）

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3.粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，绝对值低于0.5×10／L时称为粒细胞缺乏症。①细菌感染；如伤寒、布氏杆菌病、粟粒性结核、G-杆菌败血症等；②病毒感染：如麻疹、风疹、流感、病毒性肝炎、HIV-1型病毒感染等；③原虫感染：如疟疾、黑热病等；④立克次体感染：如斑疹伤寒等。

再生障碍性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞贫血等。

3.物理化学因素①电离辐射：如X线、放射性核素等；②化学物质：如铅、苯、汞等；③药物：如抗菌药物（氯霉素、磺胺药等）、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗心律失常药、降血糖药等。

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外周血白细胞总数成人高于10×10／L，中性粒细胞的百分数又超过70%时，称为中性粒细胞增高。

：①急性感染：细菌、病毒（出血热，乙脑，传单，狂犬病）、立克次体、螺旋体、寄生虫等感染均可致中性粒细胞增多；

⑥某些药物：如肾上腺皮质激素、锂盐、肾上腺素、GCSF、GM-CSF等；

①急、慢性粒细胞白血病；②骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。

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外周血液嗜酸性粒细胞绝对值超过0.5×10／L或百分数超过5%时，称为嗜酸性粒细胞增多症。

1.变态反应性疾病如支气管哮喘、药物过敏反应、荨麻疹、血管神经性水肿、花粉症等。

2.寄生虫病如血吸虫、肺吸虫、华支睾吸虫、丝虫等感染；组织内寄生者嗜酸性粒细胞增多较肠道寄生虫者更为显著。4.血液病如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、嗜酸性粒细胞白血病等。6.某些传染病如猩红热等。

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外周血淋巴细胞绝对值超过4.0×10／L时，称为淋巴细胞增多；绝对值≥15×10／L时，为高度增多。

1.感染主要是病毒感染，如麻疹、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎等。也可见于百日咳杆菌、结核杆菌、布氏杆菌、梅毒螺旋体等感染。

2.淋巴细胞白血病、淋巴瘤。

单位容积血液中红细胞数和血红蛋白量超过参考值的高限。一般经多次检查，成人男性

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红细胞＞6.O×10／L，血红蛋白＞170g／L；成年女性红细胞＞5.5×10／L，血红蛋白＞160g／L即为增多。

（2）真性红细胞增多症：病因未明，属骨髓增生性疾病的一种。

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多次检查外周血血小板数超过400×10／L时，称为血小板增多。超过600×10／L时为血小板增多症。

1.原发性增多病因未明，见于骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症）。（二）血液成分及成分输血一、输血的不良反应

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